El Síndrome Mielodisplásico y la Pancitopenia
Sí, el síndrome mielodisplásico (SMD) puede causar pancitopenia como manifestación clínica común debido a la hematopoyesis ineficaz característica de esta enfermedad. 1, 2
Relación entre SMD y Pancitopenia
- El SMD es un grupo heterogéneo de neoplasias hematológicas caracterizadas por hematopoyesis ineficaz que puede afectar a todas las líneas celulares sanguíneas, resultando en citopenias 3
- La pancitopenia (disminución de las tres líneas celulares sanguíneas) es una presentación común en pacientes con SMD, especialmente en subtipos con displasia multilínea 1, 2
- Según la clasificación de la OMS, los casos con pancitopenia se clasifican como SMD no clasificable (SMD-U) cuando presentan displasia de línea única 1
Mecanismos patológicos que explican la pancitopenia en SMD
- La causa principal es la apoptosis prematura de células hematopoyéticas en la médula ósea, lo que resulta en una hematopoyesis ineficaz 4
- Existe una contradicción característica: médula ósea hipercelular o normal con citopenia periférica debido a la muerte celular prematura en la médula ósea 4
- Las células derivadas de clones anormales de células madre hematopoyéticas tienen anomalías morfológicas y funcionales 4
Subtipos de SMD asociados con pancitopenia
- SMD con displasia multilínea (SMD-DML): afecta a dos o más líneas celulares mieloides 1
- SMD con exceso de blastos (SMD-EB-1 y SMD-EB-2): presentan citopenias múltiples con mayor riesgo de progresión a leucemia mieloide aguda 1
- SMD no clasificable (SMD-U): incluye casos con pancitopenia y displasia de línea única 1
Diagnóstico de pancitopenia en SMD
- El diagnóstico requiere evidencia de citopenia persistente, médula ósea hipercelular o normal, y displasia morfológica en las células sanguíneas 4
- La pancitopenia en SMD debe diferenciarse de otras causas como anemia aplásica, deficiencias nutricionales, enfermedades autoinmunes y efectos de medicamentos 4, 5
- La presencia de alteraciones citogenéticas específicas ayuda a confirmar el diagnóstico de SMD en casos de pancitopenia 1
Implicaciones pronósticas y terapéuticas
- La pancitopenia en SMD se asocia con mayor riesgo de complicaciones como infecciones y hemorragias 1
- Los pacientes con SMD y pancitopenia suelen clasificarse en grupos de mayor riesgo según el IPSS-R (Sistema Internacional de Puntuación Pronóstica Revisado) 1
- El tratamiento para SMD con pancitopenia puede incluir agentes hipometilantes como azacitidina, especialmente en pacientes de alto riesgo 1, 6
- En casos seleccionados, el trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas puede ser considerado como tratamiento curativo 1
Consideraciones especiales
- La pancitopenia puede ser la primera manifestación clínica que lleva al diagnóstico de SMD 2
- Algunos casos de SMD con pancitopenia pueden ser secundarios a tratamientos previos como radiación o ciertos medicamentos 7
- El monitoreo regular de los recuentos sanguíneos es esencial en pacientes con SMD para detectar el empeoramiento de la pancitopenia, que puede indicar progresión de la enfermedad 1
La pancitopenia en SMD refleja el defecto fundamental en la diferenciación y maduración de las células hematopoyéticas, y su presencia tiene importantes implicaciones para el manejo clínico y el pronóstico del paciente 4, 3.