Por qué el lupus causa derrame pleural
El lupus eritematoso sistémico (LES) causa derrame pleural principalmente debido a la inflamación pleural mediada por complejos inmunes, afectando hasta el 50% de los pacientes con LES en algún momento durante el curso de su enfermedad. 1, 2
Mecanismos fisiopatológicos
- La vasculitis por complejos inmunes en los vasos de la pleura es un mecanismo fundamental que contribuye al desarrollo de derrame pleural en pacientes con LES 3
- La formación local de complejos inmunes en la pleura provoca inflamación y aumento de la permeabilidad vascular, lo que resulta en acumulación de líquido 3
- Los niveles de complemento en el líquido pleural suelen estar disminuidos en comparación con los niveles séricos, lo que indica consumo local de complemento por activación inmune 4
Características del derrame pleural en LES
- El derrame pleural en LES es típicamente un exudado 2
- La presencia de células LE en el líquido pleural es diagnóstica de LES 1
- Los títulos de ANA en el líquido pleural ≥1:160 se encuentran con mayor frecuencia en pacientes con pleuritis lúpica (85.7%) en comparación con pacientes con LES que tienen derrame pleural por otras causas (20%) 4
- La relación de C3 en líquido pleural/suero es significativamente menor en pacientes con LES en comparación con pacientes sin LES 4
Presentación clínica
- El derrame pleural puede ser la manifestación inicial del LES, incluso en ausencia de otros síntomas evidentes de la enfermedad 5
- Los derrames pueden ser unilaterales o bilaterales, y variar desde pequeños hasta masivos 6, 5
- Los pacientes pueden permanecer sintomáticos por períodos prolongados, con una mediana de 6 meses hasta la resolución 6
- Los niveles de PCR sérica están significativamente elevados en pacientes con pleuritis lúpica en comparación con pacientes con LES que tienen derrame pleural de origen transudativo 4
Diagnóstico diferencial
- Es importante diferenciar si el derrame pleural en un paciente con LES es causado directamente por la enfermedad o por otras condiciones 4
- El nivel de ANA en líquido pleural no debe medirse como prueba diagnóstica rutinaria, ya que refleja los niveles séricos y por lo tanto no es útil 1
- Sin embargo, títulos muy elevados de ANA en líquido pleural (≥1:160) pueden ayudar a diferenciar la pleuritis lúpica de otras causas de derrame pleural en pacientes con LES 4
- Otras causas de derrame pleural en pacientes con LES incluyen insuficiencia cardíaca, infección y embolia pulmonar 1, 2
Tratamiento
- Los derrames pleurales refractarios en LES pueden responder a terapia sistémica con corticosteroides e inmunosupresores como ciclofosfamida 6, 5
- La inmunoglobulina intravenosa puede tener un efecto beneficioso, aunque transitorio y parcial 7
- Cuando el derrame pleural es parte de una exacerbación del lupus, el tratamiento de elección es sistémico 6
- Si las medidas sistémicas fallan, se pueden emplear medidas locales como pleurodesis con talco 6
Puntos clave para la práctica clínica
- El LES debe considerarse siempre en casos de derrames pleurales masivos, incluso en ausencia de otros estigmas evidentes de la enfermedad 5
- Los derrames pleurales en LES pueden ser resistentes al tratamiento y requerir múltiples aspiraciones de líquido 6
- La presencia de vasculitis e inmunocomplejos en los vasos de la pleura puede explicar la mala respuesta a la terapia con corticosteroides solos 3
- La adición de agentes inmunosupresores puede ser necesaria para la resolución del derrame pleural en casos refractarios 3, 6, 5