Could myelodysplastic syndromes (MDS) be the cause of icteric (jaundiced) cholestasis associated with fever and thrombocytopenia?

Los Síndromes Mielodisplásicos podrían ser la causa de colestasis ictérica con fiebre y trombocitopenia

Los síndromes mielodisplásicos (SMD) pueden causar trombocitopenia, pero no son una causa directa común de colestasis ictérica con fiebre, aunque pueden estar asociados indirectamente a través de complicaciones hematológicas. 1

Relación entre SMD y manifestaciones clínicas

Trombocitopenia en SMD

• La trombocitopenia es una manifestación común en los SMD, presente en aproximadamente 30% de los pacientes con SMD de bajo riesgo 1
• La trombocitopenia en SMD es resultado de una hematopoyesis ineficaz y displasia de megacariocitos 1
• Los recuentos de plaquetas <50.000/mm³ son frecuentes y pueden asociarse con complicaciones hemorrágicas 1

Manifestaciones autoinmunes asociadas a SMD

• Los SMD pueden estar asociados con enfermedades autoinmunes o inflamatorias sistémicas en 10-20% de los casos 2
• La trombocitopenia inmune (PTI) puede coexistir con SMD, presentando un perfil clínico particular con mayor riesgo de sangrado severo 2
• Los pacientes con SMD asociado a PTI pueden tener un perfil multirrefractario a tratamientos convencionales 2

Relación con ictericia y colestasis

• No existe evidencia directa en las guías clínicas que establezca los SMD como causa primaria de colestasis ictérica 1
• La ictericia en pacientes con SMD podría explicarse por:
  • Complicaciones hemolíticas asociadas a la enfermedad 1
  • Sobrecarga de hierro en pacientes politransfundidos (manifestación tardía) 1
  • Infecciones oportunistas debido a neutropenia, que podrían causar fiebre y afectación hepática 1

Evaluación diagnóstica recomendada

• El diagnóstico de SMD requiere evidencia morfológica de displasia en ≥10% de las células en al menos una línea hematopoyética, junto con citopenias persistentes 1
• Se deben excluir otras causas primarias de citopenia y displasia 1
• Criterios diagnósticos decisivos para SMD incluyen:
  • Displasia en ≥10% en ≥1 de las 3 líneas principales de médula ósea 1
  • Recuento de blastos entre 5% y 19% 1
  • Cariotipo específico asociado a SMD (ej. del(5q), del(20q), +8, o -7/del(7q)) 1

Manejo de la trombocitopenia en SMD

• Opciones terapéuticas para trombocitopenia en SMD incluyen:
  • Andrógenos a dosis altas (respuesta en un tercio de los casos, generalmente transitoria) 1
  • Agonistas del receptor de trombopoyetina (romiplostim, eltrombopag) han mostrado respuestas plaquetarias en 47-55% de los casos 1, 3
  • ATG (globulina antitimocítica) y agentes hipometilantes pueden lograr respuesta plaquetaria en 35-40% de los casos 1
  • Transfusiones de plaquetas en casos de sangrado activo o trombocitopenia severa 1

Consideraciones importantes

• La presencia simultánea de fiebre, ictericia y trombocitopenia requiere descartar otras causas más comunes como infecciones, hepatitis viral, sepsis o coagulación intravascular diseminada 1
• Los SMD pueden evolucionar a leucemia mieloide aguda, lo que podría presentar manifestaciones sistémicas más severas 1, 4
• El tratamiento de soporte es fundamental en todos los pacientes con SMD y puede ser el único tratamiento a largo plazo 1

Conclusión clínica

Si bien los SMD pueden causar trombocitopenia, la asociación directa con colestasis ictérica y fiebre no está bien establecida en la literatura médica. Es más probable que estos síntomas representen una complicación secundaria (como infección en un paciente inmunocomprometido) o una condición coexistente que requiere evaluación adicional 1, 4, 5.