Clasificación y Tratamiento de la Enfermedad de Behçet
La enfermedad de Behçet es un trastorno inflamatorio sistémico caracterizado por úlceras orales y genitales recurrentes, uveítis y lesiones cutáneas, cuyo tratamiento debe adaptarse específicamente al tipo y gravedad de la afectación orgánica. 1, 2
Criterios Diagnósticos
- La enfermedad de Behçet se diagnostica principalmente mediante manifestaciones clínicas, requiriendo úlceras orales recurrentes más dos de los siguientes: úlceras genitales recurrentes, uveítis/vasculitis retiniana, o lesiones cutáneas (eritema nodoso, pseudofoliculitis o patergia) 1, 3
- No existen pruebas de laboratorio, histopatológicas o genéticas específicas para el diagnóstico, siendo la prueba de patergia el único test diagnóstico incluido en los criterios 3
- La medición del grosor de la vena femoral común puede ser una herramienta diagnóstica valiosa con sensibilidad y especificidad superiores al 80% para un valor de corte de 0,5 mm 3
Principios Generales del Tratamiento
- La enfermedad de Behçet sigue un curso recurrente y remitente, siendo el objetivo del tratamiento suprimir rápidamente las exacerbaciones inflamatorias para prevenir daños orgánicos irreversibles 1, 2
- El abordaje multidisciplinario es esencial para un cuidado óptimo, involucrando reumatólogos, dermatólogos, oftalmólogos y otros especialistas según los órganos afectados 1
- Las manifestaciones oculares, vasculares, neurológicas y gastrointestinales se asocian con peor pronóstico y requieren tratamiento agresivo 1, 2
Tratamiento según Afectación Orgánica
1. Manifestaciones Mucocutáneas
- Las úlceras orales y genitales aisladas deben tratarse con medidas tópicas como corticosteroides 1, 2
- La colchicina (1-2 mg/día) es el tratamiento de primera línea para lesiones mucocutáneas recurrentes, especialmente cuando predomina el eritema nodoso o las úlceras genitales 1, 2
- Las lesiones papulopustulosas o acneiformes se tratan con medidas tópicas o sistémicas como en el acné vulgar 1
- Para casos resistentes, considerar azatioprina, talidomida, interferón-alfa, inhibidores del TNF-alfa o apremilast 1, 2
2. Afectación Ocular
- Todo paciente con enfermedad inflamatoria ocular que afecte al segmento posterior debe recibir un régimen que incluya azatioprina y corticosteroides sistémicos 1, 2
- Para enfermedad ocular grave (>2 líneas de pérdida de agudeza visual o enfermedad retiniana), añadir ciclosporina A o infliximab a la combinación de azatioprina y corticosteroides; alternativamente, interferón-alfa con o sin corticosteroides 1
- Los corticosteroides sistémicos deben usarse solo en combinación con azatioprina u otros inmunosupresores 1, 2
- La inyección intravítrea de corticosteroides es una opción en pacientes con exacerbación unilateral como complemento al tratamiento sistémico 1
3. Uveítis Anterior Aislada
- Considerar inmunosupresores sistémicos para pacientes con factores de mal pronóstico como edad joven, sexo masculino e inicio temprano de la enfermedad 1, 2
4. Afectación Vascular
- Para trombosis venosa profunda aguda, se recomiendan corticosteroides e inmunosupresores como azatioprina, ciclofosfamida o ciclosporina A 1
- En casos refractarios, considerar anticuerpos monoclonales anti-TNF 1, 4
- Los anticoagulantes generalmente deben evitarse debido al riesgo de sangrado, especialmente con posibles aneurismas arteriales pulmonares coexistentes 1, 4
- Para aneurismas arteriales pulmonares y periféricos, se recomiendan dosis altas de corticosteroides y ciclofosfamida 1
5. Afectación Neurológica
- Para afectación parenquimatosa, utilizar dosis altas de corticosteroides, interferón-alfa, azatioprina, ciclofosfamida, metotrexato o antagonistas del TNF-alfa 1, 2
- Para trombosis del seno dural, se recomiendan corticosteroides 1
- La ciclosporina A debe evitarse en pacientes con afectación del sistema nervioso central debido a su potencial neurotoxicidad 1, 2
6. Afectación Gastrointestinal
- No existe un tratamiento basado en evidencia para la afectación gastrointestinal 1
- Probar primero sulfasalazina, corticosteroides, azatioprina, antagonistas del TNF-alfa o talidomida antes de la cirugía, excepto en emergencias 1, 2
7. Afectación Articular
- La artritis en la enfermedad de Behçet puede manejarse con colchicina (1-2 mg/día) 1, 2
- La artritis generalmente sigue un curso leve y transitorio sin deformidades ni erosiones, afectando principalmente a grandes articulaciones como rodillas y tobillos 1, 2
Régimen de Dosificación de Corticosteroides
- Para ataques agudos, iniciar con prednisona oral 1 mg/kg/día, seguido de una reducción gradual durante 2-3 meses según la respuesta clínica 2, 5
- Para inflamación del segmento posterior, comenzar con pulsos de metilprednisolona intravenosa (1 g/día durante 3-7 días), seguido de prednisona oral a 1 mg/kg/día, combinando con azatioprina 2,5 mg/kg/día como agente ahorrador de esteroides 2, 5
Consideraciones Especiales y Precauciones
- Combinar siempre corticosteroides sistémicos con agentes ahorradores de esteroides apropiados para minimizar la exposición a largo plazo 2, 5
- Proporcionar suplementos de calcio y vitamina D a todos los pacientes en tratamiento con corticosteroides 2
- Realizar densitometría ósea cada 1-2 años mientras se administran esteroides 2
- Monitorizar los efectos secundarios relacionados con los esteroides, incluidos hiperglucemia, hipertensión y cambios de humor 2, 5
Monitorización de la Respuesta
- Evaluar regularmente los síntomas clínicos y marcadores inflamatorios (VSG, PCR) 2, 6
- Para afectación ocular, son esenciales exámenes oftalmológicos regulares 2, 5
- Si hay respuesta inadecuada después de 3 días de esteroides a dosis altas, considerar la introducción temprana de biológicos como infliximab 2, 7