Características Clínicas de los Tumores Hipofisiarios
Los tumores hipofisiarios presentan características clínicas distintivas que incluyen síndromes de hipersecreción hormonal, efectos de masa y hipopituitarismo, siendo más agresivos y con mayor base genética en niños y adolescentes que en adultos.
Epidemiología y Etiología
- Los adenomas hipofisiarios son neoplasias relativamente comunes, con una prevalencia aproximada de 1 en 1100 personas en la población general 1
- Aproximadamente el 16,7% de la población general muestra cambios en la glándula pituitaria detectables por neuroimagen 2
- En niños y jóvenes menores de 19 años son mucho más raros, especialmente antes de la pubertad 3
- Los tumores hipofisiarios representan aproximadamente el 10-15% de todos los tumores cerebrales 4
- La mayoría (80%) de los tumores hipofisiarios son adenomas benignos; los carcinomas o tumores agresivos son extremadamente raros 2
- El 5% de los casos están relacionados con síndromes familiares, especialmente en pacientes jóvenes 5
Clasificación Funcional
Los adenomas hipofisiarios se clasifican en funcionantes (secretores de hormonas) y no funcionantes 1
Distribución aproximada de adenomas hipofisiarios:
En niños y jóvenes hay mayor proporción de tumores funcionantes, incluyendo macroprolactinomas, en comparación con adultos 6
Los adenomas no funcionantes representan solo 4-6% de los adenomas hipofisiarios pediátricos, en contraste con 15-30% en adultos 3, 6
Clasificación por Tamaño
Manifestaciones Clínicas por Hipersecreción Hormonal
Prolactinomas
- En mujeres: retraso o detención de la pubertad, fallo del crecimiento, amenorrea primaria, galactorrea, alteraciones menstruales o amenorrea secundaria 6
- En hombres: hipogonadismo, disminución de la libido, disfunción eréctil y ginecomastia 6
Somatotropinomas
- En niños: gigantismo 1
- En adultos: acromegalia (crecimiento de partes acras, cambios faciales, aumento del tamaño de manos y pies) 1
- Diagnóstico difícil durante la pubertad 3
Corticotropinomas (Enfermedad de Cushing)
- Síndrome de Cushing con hipercortisolemia 1
- Mayor prevalencia en niños varones menores de 10 años que en niñas 3
- Forma única de enfermedad de Cushing por blastoma hipofisiario de inicio infantil asociada con síndrome DICER1 3
Tirotropinomas
Manifestaciones Clínicas por Efecto de Masa
- Cefalea: síntoma común, especialmente con macroadenomas 6, 5
- Alteraciones visuales: defectos del campo visual y pérdida de visión central por compresión del quiasma óptico 6, 7
- Parálisis de nervios craneales: diplopia y problemas de motilidad ocular por compresión de los nervios III, IV o VI 6
- Deterioro visual: indicación urgente para descompresión quirúrgica 3, 6
- Apoplejía hipofisiaria: presentación potencialmente grave que requiere atención especial 5
Hipopituitarismo
- Retraso del crecimiento o baja estatura por deficiencia de hormona de crecimiento 6
- Retraso o detención de la pubertad por deficiencia de gonadotropinas 6
- Hipotiroidismo: fatiga, intolerancia al frío y aumento de peso por deficiencia de TSH 6
- Hipocortisolismo: fatiga, debilidad e hipotensión por deficiencia de ACTH 6
- Común en niños con macroadenomas no funcionantes sintomáticos 3
Características Específicas por Edad y Sexo
- Los tumores hipofisiarios son 3-4,5 veces más comunes en mujeres que en hombres, aunque los adenomas no funcionantes no muestran predisposición por sexo 6
- En niños y adolescentes, los tumores tienden a presentarse de forma más oculta y con comportamiento más agresivo que en adultos 3, 6
- Mayor probabilidad de base genética en niños y jóvenes que en adultos 3, 6
Adenomas Hipofisiarios No Funcionantes
- Los microadenomas suelen ser asintomáticos y descubiertos incidentalmente en estudios de imagen 6
- Los macroadenomas pueden presentar efectos de masa, incluyendo cefalea, defectos del campo visual e hipopituitarismo 6
- La deficiencia de arginina vasopresina (diabetes insípida central) es extremadamente infrecuente al diagnóstico de un adenoma no funcionante 3
Consideraciones Clínicas Importantes
- La evaluación visual es crítica para cualquier macroadenoma hipofisiario sospechado 6
- Se debe considerar pruebas genéticas en niños y jóvenes con adenomas hipofisiarios 6
- El diagnóstico temprano es crucial, ya que los adenomas hipofisiarios pueden interrumpir procesos madurativos, visuales, intelectuales y de desarrollo en niños y jóvenes 6
- Todos los pacientes con tumores hipofisiarios requieren evaluación endocrina para hipersecreción hormonal 1
- Los pacientes con macroadenomas requieren evaluación adicional para hipopituitarismo 1
Abordaje Terapéutico
- Cirugía transesfenoidal: tratamiento de primera línea para la mayoría de los adenomas hipofisiarios que requieren tratamiento, excepto prolactinomas 1, 4
- Tratamiento médico: primera línea para prolactinomas (bromocriptina o cabergolina) 1
- Radioterapia: considerada en tumores con remanente postoperatorio y resistencia a la terapia médica 3
- Seguimiento indefinido de todos los pacientes, independientemente del tratamiento inicial 7