What is late-onset chorea?

Corea Tardía: Diagnóstico y Manejo

La corea tardía se refiere a movimientos involuntarios, rápidos, irregulares y no estereotipados que aparecen en etapas avanzadas de la vida, siendo la enfermedad de Huntington la causa más común, aunque también puede ser secundaria a medicamentos (discinesia tardía), enfermedades cerebrovasculares, autoinmunes o metabólicas. 1, 2

Características Clínicas

• La corea se caracteriza por movimientos rápidos, irregulares y no estereotipados que fluyen aleatoriamente, dando una apariencia de "baile" durante la marcha, y puede asociarse con debilidad y labilidad emocional 1
• Se diferencia de la atetosis, que presenta movimientos más lentos y retorcidos 1
• La corea tardía puede manifestarse como parte de un síndrome neurodegenerativo o como efecto secundario de medicamentos, especialmente neurolépticos (discinesia tardía) 3, 1

Etiología

• Causas neurodegenerativas:

  • Enfermedad de Huntington: la causa más común de corea de inicio en adultos, caracterizada por expansiones de repeticiones CAG en el gen huntingtina 2, 4
  • Otras enfermedades genéticas menos frecuentes: HDL1-3, enfermedad priónica hereditaria, ataxias espinocerebelosas 1,3 y 17, neuroacantocitosis 4

• Causas adquiridas:

  • Discinesia tardía: secundaria a tratamiento neuroléptico a largo plazo 1, 5
  • Enfermedad cerebrovascular: infartos en ganglios basales 1, 6
  • Trastornos autoinmunes: lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido 2, 4
  • Alteraciones metabólicas: hipertiroidismo, enfermedad de Wilson 4

Diagnóstico

• Evaluación clínica:

  • Identificar la naturaleza de los movimientos (irregulares, rápidos, no rítmicos) 1
  • Buscar síntomas neurológicos asociados: cambios de comportamiento, disartria, alteraciones de la marcha, deterioro de la escritura 6
  • Evaluar antecedentes familiares de trastornos del movimiento 6

• Estudios de imagen:

  • La resonancia magnética cerebral sin contraste es la modalidad de imagen óptima para pacientes con corea 7, 2
  • En la enfermedad de Huntington, la RM puede mostrar atrofia progresiva y marcada del neoestriado, particularmente de las cabezas de los núcleos caudados 7
  • La TC cerebral tiene utilidad limitada pero puede excluir otras etiologías como enfermedad cerebrovascular 7

• Pruebas genéticas:

  • Pruebas para determinar el número de repeticiones CAG para cada alelo en casos de sospecha de enfermedad de Huntington 7, 2
  • Considerar asesoramiento genético antes de realizar las pruebas 7

• Estudios complementarios:

  • Evaluación para causas secundarias: pruebas de función tiroidea, anticuerpos antifosfolípidos, revisión de medicamentos 2, 8

Tratamiento

• Manejo farmacológico:

  • Para corea asociada con anticuerpos antifosfolípidos/síndrome, considerar terapia antiagregante plaquetaria y/o anticoagulación 2
  • Glucocorticoides solos o en combinación con terapia inmunosupresora para corea relacionada con lupus eritematoso sistémico 2
  • Evaluación periódica de pacientes que reciben tratamiento neuroléptico a largo plazo para detectar el desarrollo de discinesia tardía 3, 1

• Enfoques no farmacológicos:

  • Terapia del habla para pacientes con corea orofacial que afecta el habla y la deglución 3, 2
  • Terapia ocupacional para ayudar con actividades de la vida diaria afectadas por movimientos coreiformes 3, 2

Consideraciones especiales

• La corea tardía debe diferenciarse de otros trastornos hipercinéticos como tics, que son movimientos muy breves, típicamente de menor duración 3, 1
• La neuroimagen puede ser normal en etapas tempranas de la enfermedad de Huntington, con pérdida progresiva de volumen del neoestriado que se hace evidente en estudios de imagen posteriores 7
• Es importante considerar que la edad de inicio de la corea puede ser difícil de distinguir de la edad en la que se reconoce y diagnostica, particularmente para personas nacidas antes de la detección generalizada auditiva neonatal e infantil 7