What is Syndrome de Froin?

Síndrome de Froin: Características y Manejo Clínico

El Síndrome de Froin se caracteriza por una tríada patognomónica: xantocromía del líquido cefalorraquídeo (LCR), niveles elevados de proteínas y LCR hipercoagulado, generalmente obtenido mediante punción lumbar por debajo del nivel de un bloqueo espinal parcial o completo. 1

Fisiopatología

• El síndrome resulta del bloqueo del canal espinal por una lesión ocupante de espacio que conduce a un espacio aislado de LCR caudal 2
• La obstrucción del flujo normal del LCR causa estancamiento, lo que lleva a procesos difusivos pasivos y/o activos, resultando en hiperproteinosis e hipercoagulación 3
• La xantocromía y la proteinorraquia >500 mg/dL no son específicas de una sola condición patológica, pero indican una recirculación defectuosa del LCR y bloqueo espinal 1

Etiología

• Neoplasias (33% de los casos) 1
• Causas mecánicas no malignas (27%) 1
• Infecciones (27%), como abscesos espinales 1
• Procesos inflamatorios no infecciosos (6%) 1
• Causas vasculares (6%) 1

Presentación Clínica

• Paraplejía/paraparesia (64% de los casos) 1
• Dolor de espalda (38%) 1
• Estado mental alterado y/o confusión (23%) 1
• Ciática (17%) 1
• Cefaleas (17%) 1
• Déficits sensoriales en las piernas (17%) 1
• Retención urinaria (14%) 1
• Los síntomas están más relacionados con las causas subyacentes que con las características del LCR 1

Diagnóstico

• La resonancia magnética (RM) es esencial para identificar la obstrucción completa del canal espinal en el nivel de la lesión 2
• El análisis del LCR muestra:
  • Concentración extremadamente alta de proteínas (puede llegar a 38 g/L) 2
  • Xantocromía (coloración amarillenta) 4
  • Hipercoagulabilidad 4
• Un hallazgo característico es la diferencia entre el LCR obtenido por debajo del nivel de obstrucción (anormal) y el obtenido por encima (normal) 5

Casos Clínicos Representativos

• Se ha reportado en un paciente de 48 años con lesión medular C6 que desarrolló espasticidad y presentó obstrucción de una bomba de baclofeno intratecal 2
• Un caso en un hombre de 38 años con mieloma múltiple que desarrolló mielomatosis leptomeníngea 4
• Casos secundarios a abscesos espinales 1
• Un caso pediátrico de tumor teratoide/rabdoide atípico espinal primario que causó infarto de la arteria cerebral media y Síndrome de Froin 5

Pronóstico y Manejo

• El pronóstico es generalmente pobre: solo el 22% se recupera completamente después del tratamiento 1
• El 22% fallece debido a la causa subyacente del síndrome 1
• El 14% retiene secuelas permanentes 1
• El manejo debe dirigirse a la causa subyacente del bloqueo espinal 1
• Es importante considerar que este síndrome puede afectar la administración intratecal de medicamentos y el diagnóstico basado en el LCR 2

Consideraciones Especiales

• Ante un hallazgo de proteínas muy elevadas en LCR, debe sospecharse un bloqueo espinal y realizarse estudios de imagen para identificar la causa 3
• En casos de discrepancia entre muestras de LCR obtenidas de diferentes niveles (como drenaje ventricular externo normal y punción lumbar anormal), debe considerarse el Síndrome de Froin 5
• Las condiciones inflamatorias o neoplásicas siempre deben considerarse como etiologías subyacentes cuando se encuentra este síndrome 4