Klinische Evaluation und Management der okulären Myositis
Die okuläre Myositis ist eine seltene entzündliche Erkrankung der extraokulären Augenmuskeln, die sich typischerweise durch schmerzhafte Diplopie präsentiert und prompt auf Kortikosteroidtherapie anspricht.
Klinische Präsentation
- Führendes Symptom ist eine unilaterale oder sequentiell bilaterale subakute schmerzhafte Diplopie 1
- Schmerzen verstärken sich bei Augenbewegungen 2
- Es existieren zwei Hauptformen:
- Einschränkung der Augenbeweglichkeit durch Beteiligung einzelner oder mehrerer Augenmuskeln 3
Diagnostische Abklärung
Körperliche Untersuchung
- Durchführung manueller Muskeltests der betroffenen Augenmuskeln 4
- Beurteilung der Augenbeweglichkeit in allen Blickrichtungen 4
- Untersuchung auf Proptosis, Ptosis, konjunktivale Injektion und Chemosis 1
- Unterscheidung zwischen echter Muskelschwäche und schmerzbedingter Bewegungseinschränkung 4
Laboruntersuchungen
- Bestimmung der Muskelenzyme: Kreatinkinase (CK), Aldolase, Transaminasen (AST/ALT) und Laktatdehydrogenase (LDH) 4, 5
- Entzündungsmarker: BSG und CRP 5
- Autoimmundiagnostik: ANA, RF, Anti-CCP 5
- Myositis-spezifische Antikörper 5, 4
- Ausschluss von Myasthenia gravis: Anti-AChR-Antikörper 5
Bildgebung
- Kontrastmittelverstärkte orbitale Magnetresonanztomographie (MRT) als sensitivste Methode 1
- Typische Befunde: Schwellung, Signalhyperintensität und Kontrastmittelanreicherung isolierter Augenmuskeln 1
- Computertomographie (CT) als Alternative 3
Elektrophysiologie
- Elektromyographie (EMG) zur Beurteilung der Muskelaktivität 5
- Nachweis spontaner Aktivität und myogenes Rekrutierungsmuster 5
Differentialdiagnostik
- Ausschluss einer endokrinen Orbitopathie (Morbus Basedow) 1
- Ausschluss einer Myasthenia gravis 1
- Ausschluss systemischer Autoimmunerkrankungen 1
- Ausschluss infektiöser Ursachen (z.B. Streptokokken-Pharyngitis, Borreliose) 3
Management nach Schweregrad
Leichte Erkrankung (Grad 1)
- Fortführung der Immuntherapie, falls Patient unter Immuncheckpoint-Inhibitoren steht 5
- Analgetika wie Acetaminophen und/oder NSAR bei fehlenden Kontraindikationen 5
Mittelschwere Erkrankung (Grad 2)
- Bei erhöhter CK und Muskelschwäche: Beginn mit oralen Kortikosteroiden 5
- Prednison 0,5-1 mg/kg/Tag bei dreifach erhöhter CK 4
- Pausieren von Immuncheckpoint-Inhibitoren bis zur Symptomkontrolle 5
- Überweisung an Rheumatologen oder Neurologen 5
- Topisches Cyclosporin A 0,05% kann als steroid-sparendes Mittel bei steroidabhängiger okulärer Myositis erwogen werden 6
Schwere Erkrankung (Grad 3-4)
- Hospitalisierung bei schwerer Muskelschwäche 5
- Hochdosierte Kortikosteroide: Prednison 1 mg/kg/Tag oder Methylprednisolon 1-2 mg/kg i.v. 5, 4
- Bei schwerer Beeinträchtigung (Schluckstörungen, Atemnot): höhere Dosierungen erwägen 5
- Überweisung an Rheumatologen und/oder Neurologen 5
- Bei unzureichendem Ansprechen nach 2-4 Wochen: 5
Verlauf und Prognose
- Typischerweise promptes Ansprechen auf Kortikosteroide innerhalb von Tagen bis Wochen 1
- Bei akuter Myositis mit frühzeitiger Behandlung (innerhalb von 2 Wochen): bessere Prognose 7
- Bei subakuter Myositis mit verzögerter Behandlung (≥2 Monate): häufigere Rezidive und bleibende Motilitätsstörungen 7
- Über 80% der Patienten mit immunvermittelter Myositis zeigen ein günstiges klinisches Ergebnis innerhalb mehrerer Monate nach Absetzen des auslösenden Medikaments und immunmodulatorischer Behandlung 5
Wichtige Hinweise und Fallstricke
- Frühe Erkennung und Behandlung sind entscheidend, um irreversible Muskelschäden zu vermeiden 4
- Bei Verdacht auf temporale Arteriitis (Kopfschmerzen, Sehstörungen) ophthalmologische Überweisung und ggf. Biopsie der Temporalarterie erwägen 5
- Auf kardiale Beteiligung achten, die unerkannt tödlich verlaufen kann 4
- Verzögerungen in der Behandlung können zu Rezidiven, Funktionsstörungen der Augenmuskeln und Proptosis führen 7
- Bei Patienten unter Immuncheckpoint-Inhibitoren ist die okuläre Myositis eine seltene (1%), aber potenziell lebensbedrohliche Nebenwirkung 5