Diagnóstico del Síndrome de Churg-Strauss (Granulomatosis Eosinofílica con Poliangitis)
El diagnóstico del síndrome de Churg-Strauss (actualmente conocido como Granulomatosis Eosinofílica con Poliangitis o EGPA) requiere un enfoque sistemático basado en hallazgos clínicos, de laboratorio e histopatológicos, siendo fundamental la presencia de asma, eosinofilia y vasculitis de pequeños vasos.
Criterios Diagnósticos
- La EGPA se caracteriza por una evolución en tres fases: fase prodrómica alérgica (asma y rinitis), fase eosinofílica (eosinofilia e infiltración tisular), y fase vasculítica (manifestaciones de vasculitis de pequeños vasos) 1, 2
- El diagnóstico se establece cuando están presentes: asma, eosinofilia periférica >1.500/mm³ o >10%, y manifestaciones clínicas consistentes con vasculitis sistémica, con o sin evidencia histológica 3
Manifestaciones Clínicas
- Asma: presente en >90% de los pacientes, generalmente precede a las manifestaciones vasculíticas 1, 2
- Afectación de vías respiratorias altas: rinosinusitis crónica y pólipos nasales en 60-80% de los casos 1
- Manifestaciones neurológicas: mononeuritis múltiple o polineuropatía periférica 2, 4
- Manifestaciones cutáneas: púrpura, nódulos subcutáneos, lesiones urticariales 4
- Afectación cardíaca: miocardiopatía, insuficiencia cardíaca, pericarditis 2
- Manifestaciones gastrointestinales: dolor abdominal, diarrea, sangrado 2, 3
- Síntomas constitucionales: pérdida de peso, fiebre, mialgias 3
Pruebas de Laboratorio
- Eosinofilia periférica: >1.500 eosinófilos/mm³ o >10% del recuento leucocitario total 3
- ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos): positivos en aproximadamente 40% de los pacientes, predominantemente con patrón perinuclear (p-ANCA) contra mieloperoxidasa (MPO) 1, 2
- Elevación de IgE sérica y reactantes de fase aguda (VSG, PCR) 1, 2
- Función renal y análisis de orina para evaluar afectación renal 1
Estudios de Imagen
- Radiografía de tórax: infiltrados pulmonares transitorios o nódulos 2
- Tomografía computarizada de tórax: infiltrados pulmonares, nódulos, opacidades en vidrio deslustrado 4
- Tomografía computarizada de senos paranasales: sinusitis, pólipos nasales 1
Estudios Histopatológicos
- La biopsia es fundamental para confirmar el diagnóstico, especialmente en casos con ANCA negativo 1, 5
- Hallazgos característicos: vasculitis necrotizante de pequeños y medianos vasos, infiltración tisular por eosinófilos y granulomas extravasculares con necrosis eosinofílica 5
- En la fase prevasculítica, puede observarse solo infiltración tisular por eosinófilos sin vasculitis evidente 5
- En pacientes tratados con corticosteroides, los hallazgos histológicos pueden estar atenuados 5
Consideraciones Diagnósticas Importantes
- El uso generalizado de corticosteroides para el asma puede enmascarar las manifestaciones de EGPA, dificultando el diagnóstico 5
- La EGPA debe sospecharse en pacientes con asma de inicio tardío y eosinofilia que desarrollan manifestaciones sistémicas 2
- Existen diferencias clínicas entre pacientes ANCA positivos y negativos: los ANCA positivos presentan más frecuentemente glomerulonefritis, neuropatía periférica y púrpura, mientras que los ANCA negativos tienen más afectación cardíaca y manifestaciones gastrointestinales 1
Diagnóstico Diferencial
- Síndrome hipereosinofílico: eosinofilia >1.500/mm³ con daño orgánico por infiltración eosinofílica, pero sin vasculitis 1
- Otras vasculitis ANCA-asociadas: granulomatosis con poliangitis (Wegener), poliangitis microscópica 1
- Asma severa con eosinofilia sin evidencia de vasculitis 2
- Parasitosis con eosinofilia 4
Algoritmo Diagnóstico
- Identificar la tríada característica: asma, eosinofilia periférica y evidencia de vasculitis 2, 3
- Realizar pruebas de laboratorio: hemograma completo con recuento de eosinófilos, ANCA, IgE sérica, función renal 1, 2
- Estudios de imagen: radiografía de tórax, TC de tórax y senos paranasales 1, 4
- Obtener biopsia del órgano afectado (piel, nervio, pulmón) para confirmar vasculitis con infiltración eosinofílica 1, 5
- Evaluar la extensión y gravedad de la enfermedad mediante el Five-Factor Score (FFS) para determinar el pronóstico 2