What is the management approach for a patient with cystic disease of the thorax who smokes?

Manejo de la Enfermedad Quística del Tórax en Paciente Fumadora

El abandono del tabaco es la piedra angular del tratamiento para pacientes con enfermedad quística del tórax que fuman, ya que puede resultar en una mejora clínica en aproximadamente el 33% de los pacientes. 1

Diagnóstico

• La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) es esencial para el diagnóstico, mostrando infiltrados nodulares peribronquiolares característicos combinados con espacios quísticos de forma irregular, típicamente en distribución pulmonar superior y media 1
• El lavado broncoalveolar puede ser diagnóstico si las células teñidas con CD1a superan el 5% 1
• La biopsia pulmonar broncoscópica o quirúrgica proporciona un diagnóstico definitivo al demostrar células de Langerhans dentro de infiltrados inflamatorios 1

Tratamiento

Abandono del Tabaco

• El abandono del tabaco es fundamental y debe ser la primera intervención en todos los casos 1, 2
• Se recomienda farmacoterapia perioperatoria para el abandono del tabaco en pacientes que requieran cirugía 2
• Opciones farmacológicas para dejar de fumar:
  • Varenicilina: comenzar una semana antes de la fecha establecida para dejar de fumar, con dosis inicial de 0,5 mg una vez al día los días 1 a 3, seguido de 0,5 mg dos veces al día los días 4 a 7, y luego 1 mg dos veces al día durante 12 semanas 3
  • Terapia de reemplazo de nicotina 2
  • Bupropión 4

Manejo Respiratorio

• Se debe monitorizar la capacidad de difusión (DLCO), que frecuentemente está reducida en la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans 1
• Los corticosteroides sistémicos se utilizan para pacientes con síntomas significativos o enfermedad progresiva 1
• En pacientes con fibrosis quística que presentan enfermedad quística:
  • Los broncodilatadores deben considerarse para prescripción rutinaria durante el tratamiento de exacerbaciones respiratorias 2
  • Se debe realizar una prueba terapéutica de tratamiento regular con broncodilatadores, especialmente en pacientes que presentan sibilancias 2

Complicaciones y Manejo

Neumotórax

• En caso de neumotórax, no se deben suspender las terapias con aerosol 2
• Algunas terapias de limpieza de las vías respiratorias, específicamente la presión espiratoria positiva y la ventilación percusiva intrapulmonar, no deben utilizarse en pacientes con neumotórax 2

Hemoptisis

• La broncoscopia de emergencia puede localizar el sangrado en pacientes con hemoptisis 2
• Si no hay urgencia y hay lesiones anormales visibles en una radiografía de tórax, las imágenes de TC pueden ayudar a localizar el área antes de la broncoscopia 2

Seguimiento y Pronóstico

• La primera evaluación de respuesta debe realizarse dentro de los 4 meses posteriores al inicio del tratamiento 1
• Si la enfermedad se estabiliza o entra en remisión, los intervalos de vigilancia pueden extenderse a 6-12 meses 1
• El curso de la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans es variable e impredecible, desde presentación asintomática hasta insuficiencia respiratoria progresiva 1
• La mayoría de los pacientes con histiocitosis X pulmonar sufren enfermedad persistente o progresiva, con muerte por insuficiencia respiratoria en aproximadamente el 10% de los pacientes 1
• Los pacientes con enfermedad multifocal y extranodal tienden a tener un pronóstico menos favorable 1

Consideraciones Especiales

• El abandono del tabaco reduce la tasa de infarto de miocardio y muerte en pacientes con aterosclerosis no coronaria 2
• Los pacientes fumadores requieren un seguimiento cercano junto con apoyo médico y de otro tipo para lograr el abandono completo del tabaco 2
• Una de las intervenciones conductuales más efectivas es el consejo de un profesional de la salud; no parece importar si el consejo proviene de un médico, terapeuta respiratorio, enfermera u otro clínico 4