המלצות לפני ניתוח למטופלת עם מיאסטניה גרביס תחת טיפול ב-IVIG
המלצה העיקרית: יש להמשיך את טיפול ה-IVIG לפני הניתוח, לבצע הערכה נשימתית מקיפה ולנטר את המטופלת בקפידה לסימני החמרה במיאסטניה. 1
הערכה טרום ניתוחית
- יש לבצע הערכה נשימתית מקיפה עם מדידות של כוח שאיפה שלילי (NIF) וקיבולת חיונית (VC) 1
- יש לבדוק רמות נוגדנים לקולטני אצטילכולין (AChR) ונוגדנים לשריר מפוספס 1
- במידה ונוגדני AChR שליליים, יש לשקול בדיקת נוגדני MuSK ו-LRP4 1, 2
- יש לבצע בדיקות CPK, אלדולאז, ESR ו-CRP לשלילת מיוזיטיס מקביל 1
- יש לבצע הערכה קרדיאלית עם ECG ואקוקרדיוגרם במקרה של אי-ספיקה נשימתית או רמות CPK/טרופונין מוגברות 1
המלצות טיפוליות לפני הניתוח
- יש להמשיך את טיפול ה-IVIG במינון של 2 ג'/ק"ג מחולק על פני 5 ימים (0.4 ג'/ק"ג/יום) 2, 1
- יש לשקול מתן קורטיקוסטרואידים במינון גבוה: מתילפרדניזולון 1-2 מ"ג/ק"ג/יום IV או פרדניזון 1-1.5 מ"ג/ק"ג/יום דרך הפה 1
- יש להימנע לחלוטין מתרופות שעלולות להחמיר מיאסטניה גרביס: 1, 2
ניהול הרדמה והליך הניתוחי
- יש להעדיף טכניקות ניתוחיות מינימלי פולשניות כאשר הדבר אפשרי 3
- יש להשתמש באלחוש אזורי כאשר ניתן 3
- יש להימנע משימוש בחוסמי עצב-שריר (NMBs) או להשתמש בהם בזהירות רבה 3
- אם יש צורך בשימוש ב-NMBs, סוגמדקס (Sugammadex) נראה כתרופת הבחירה לשחזור תקין של העברה עצבית-שרירית 3
ניטור וטיפול לאחר הניתוח
- יש לבצע הערכה נוירולוגית יומית 1
- יש לבצע הערכה תכופה של תפקוד נשימתי 1
- יש לנטר סיבוכים של אימונותרפיה 1
- במקרה של משבר מיאסטני לאחר הניתוח, יש לשקול פלזמפרזיס או המשך טיפול ב-IVIG ותמיכה מכנית 3
שיקולים מיוחדים
- במטופלים עם מיאסטניה גרביס מאוזנת היטב, ייתכן שאין צורך ב-IVIG מקדים לפני ניתוח למניעת משבר מיאסטני 4
- עם זאת, במטופלים עם היסטוריה של משברים מיאסטניים או עם מחלה פעילה, טיפול מקדים ב-IVIG מומלץ 5, 6
- יש לבצע את הניתוח תוך שבועיים מתחילת טיפול ה-IVIG כדי למזער סיבוכים סביב הניתוח 6
- יש לשקול את כלל ה-"20/30/40" לזיהוי מטופלים בסיכון לאי-ספיקה נשימתית: קיבולת חיונית <20 מ"ל/ק"ג, לחץ שאיפה מקסימלי <30 ס"מ מים, או לחץ נשיפה מקסימלי <40 ס"מ מים 1
סיכום
המטופלת עם מיאסטניה גרביס תחת טיפול ב-IVIG צריכה להמשיך את הטיפול לפני הניתוח, לעבור הערכה נשימתית מקיפה ולהיות מנוטרת בקפידה לסימני החמרה במיאסטניה. יש להימנע מתרופות שעלולות להחמיר את המחלה ולשקול שימוש בקורטיקוסטרואידים במינון גבוה. טכניקות ניתוחיות מינימלי פולשניות ואלחוש אזורי מועדפים כאשר הדבר אפשרי.