How is medication-induced opsoclonus myoclonus syndrome (OMS) managed?

Manejo del Síndrome de Opsoclonus-Mioclonus Inducido por Fármacos

El tratamiento principal del síndrome de opsoclonus-mioclonus inducido por fármacos consiste en la suspensión inmediata del medicamento causante y la implementación de terapia de soporte, que puede incluir benzodiazepinas para controlar los síntomas. 1, 2

Evaluación y Diagnóstico

• El síndrome de opsoclonus-mioclonus (SOM) se caracteriza por movimientos oculares caóticos (opsoclonus), mioclonías, ataxia y encefalopatía 1
• La forma inducida por fármacos es una presentación específica que debe diferenciarse de otras causas como paraneoplásicas o idiopáticas 2, 3
• Los medicamentos más comúnmente asociados incluyen:
  • Opioides (especialmente tramadol) 2, 3
  • Antidepresivos (ISRS, tricíclicos) 3
  • Antibióticos (cefalosporinas, fluoroquinolonas) 3
  • Anticonvulsivantes (carbamazepina, gabapentina, pregabalina) 3
  • Anestésicos (etomidato) 3

Manejo Inmediato

• Suspender inmediatamente el fármaco sospechoso de causar el SOM 1, 2
• Implementar medidas de soporte:
  • Benzodiazepinas como primera línea para controlar la agitación y los movimientos mioclónicos 1
  • Clonazepam, valproato sódico y levetiracetam son fármacos antimioclónicos que pueden ser efectivos 1
  • El propofol ha demostrado ser efectivo para suprimir la mioclonía post-anóxica y puede considerarse en casos graves 1

Tratamiento Específico Según la Causa

Para SOM inducido por fármacos serotoninérgicos:

• Si se sospecha síndrome serotoninérgico, considerar ciproheptadina (antagonista de serotonina 2A) 1
• Evitar restricciones físicas ya que pueden exacerbar las contracciones isométricas, empeorando la hipertermia y la acidosis láctica 1

Para SOM grave con compromiso neurológico persistente:

• En casos refractarios o graves, especialmente si se sospecha mecanismo autoinmune, considerar:
  • Corticosteroides 4, 5
  • Inmunoglobulina intravenosa 4, 6
  • Rituximab en casos refractarios (375 mg/m²/semana durante 4 semanas) 4, 6

Monitorización y Seguimiento

• Realizar EEG para detectar actividad epiléptica en pacientes con manifestaciones clínicas de crisis 1
• Considerar EEG continuo para monitorizar pacientes con estatus epiléptico diagnosticado y evaluar los efectos del tratamiento 1
• Vigilar posibles complicaciones como rabdomiólisis con elevación de creatina quinasa, acidosis metabólica, elevación de transaminasas, insuficiencia renal y coagulopatía intravascular diseminada 1

Consideraciones Especiales

• El SOM inducido por fármacos generalmente tiene mejor pronóstico que las formas paraneoplásicas cuando se identifica y trata tempranamente 1, 5
• En niños, el SOM está asociado con neuroblastoma en más del 50% de los casos, por lo que se debe descartar esta etiología 6, 7
• En adultos, considerar causas paraneoplásicas (especialmente cáncer de mama y cáncer de pulmón de células pequeñas) 1

Prevención

• Evitar medicamentos con conocido potencial para inducir SOM en pacientes con antecedentes de esta condición 2, 3
• Especial precaución con tramadol en población pediátrica, donde está contraindicado en menores de 12 años 2
• Utilizar estrategias de analgesia multimodal con énfasis en analgésicos no opioides cuando sea posible 2

Errores Comunes a Evitar

• No confundir el SOM con otras manifestaciones motoras que pueden parecer crisis epilépticas 1
• No tratar con fenitoína, ya que suele ser ineficaz para la mioclonía 1
• No retrasar el tratamiento esperando resultados de pruebas diagnósticas cuando la presentación clínica es clara 1, 2
• No reiniciar el fármaco causante una vez que se ha identificado como desencadenante del SOM 2