Riesgo de Trombosis en Anemia de Células Falciformes
Sí, la anemia de células falciformes aumenta significativamente el riesgo de trombosis tanto arterial como venosa en los miembros inferiores debido a múltiples mecanismos fisiopatológicos. 1
Mecanismos fisiopatológicos que aumentan el riesgo trombótico
- La anemia de células falciformes está asociada con un mayor riesgo de tromboembolismo venoso (TEV) tanto de vasos grandes como pequeños, lo que complica el manejo clínico de estos pacientes 1
- El proceso de falciformación de los eritrocitos provoca cambios morfológicos dramáticos que afectan la estructura, propiedades y dinámica de la formación de coágulos 2
- La hemólisis intravascular libera hemoglobina extracelular que secuestra óxido nítrico, promoviendo vasoconstricción, trombosis e hipercoagulación 3
- La hemoglobina extracelular y su producto de degradación, el hemo, causan daño oxidativo a la pared vascular y estimulan la expresión de ligandos proteicos adhesivos en el endotelio vascular 3
- Los ciclos de isquemia/reperfusión característicos de la enfermedad crean un estado de disfunción endotelial crónica que predispone a eventos trombóticos 4
Evidencia clínica del riesgo trombótico
- Las guías de la Asociación de Anestesistas reconocen explícitamente que "los pacientes con anemia de células falciformes tienen un mayor riesgo de trombosis venosa profunda" 1
- Estudios recientes han demostrado una alta frecuencia de tromboembolismo venoso no provocado/recurrente en la anemia de células falciformes, con un mayor riesgo de mortalidad entre los pacientes con antecedentes de TEV 5
- Los coágulos sanguíneos de pacientes con anemia de células falciformes son más resistentes a la fibrinólisis que los coágulos de plasma, lo que indica que la fracción celular de la sangre media la resistencia al activador tisular del plasminógeno 2
Diferencias entre anemia falciforme y rasgo falciforme
- El rasgo falciforme (estado heterocigoto portador) tiene 55-65% de hemoglobina adulta normal y solo 30-40% de hemoglobina falciforme, lo que generalmente se considera benigno 6
- En contraste, los genotipos de anemia falciforme tienen porcentajes mucho más altos de hemoglobina falciforme y están asociados con manifestaciones clínicas significativas, incluyendo riesgo trombótico 6
- Los coágulos de sangre completa del rasgo falciforme demostraron un fenotipo intermedio en respuesta al activador tisular del plasminógeno, lo que sugiere un riesgo trombótico menor que en la anemia falciforme pero mayor que en individuos sin hemoglobinopatías 2
Manejo del riesgo trombótico
- Se recomienda tromboprofilaxis para todos los pacientes peri y post-puberales como rutina, y se debe fomentar la movilización postoperatoria 1
- Los pacientes con factores de riesgo adicionales como inmovilidad continua, tromboembolismo venoso previo o líneas permanentes (incluidos los niños) pueden necesitar precauciones especiales 1
- Se sugiere orientación experta de un hematólogo especializado en coagulación para proporcionar apoyo y asesoramiento adicionales en estas situaciones 1
- Para pacientes con hipertensión pulmonar confirmada por cateterismo cardíaco derecho más TEV y sin factores de riesgo adicionales de sangrado, se sugiere terapia anticoagulante indefinida 1
Consideraciones especiales y advertencias
- La terapia anticoagulante a corto plazo es ampliamente aceptada para la mayoría de los pacientes con tromboembolismo venoso agudo, pero las tendencias opuestas hacia TEV y hemorragia hacen que las decisiones sobre la anticoagulación a largo plazo sean desafiantes 1
- Los pacientes con anemia de células falciformes tienen un mayor riesgo de hemorragia intracerebral, lo que complica aún más las decisiones de anticoagulación 1
- El intercambio de glóbulos rojos en pacientes con anemia de células falciformes tiene un efecto duradero en la normalización de la contracción del coágulo de sangre completa y puede revertir transitoriamente la resistencia de los coágulos falciformes a la fibrinólisis 2
- La infección en el período perioperatorio puede precipitar complicaciones falciformes como crisis dolorosas o síndrome torácico agudo, aumentando aún más el riesgo trombótico 1
Recomendaciones para la práctica clínica
- Mantener una alta sospecha de eventos trombóticos en pacientes con anemia de células falciformes que presenten síntomas compatibles en miembros inferiores 1
- Implementar medidas preventivas como hidratación adecuada, oxigenación óptima y movilización temprana 1
- Considerar la anticoagulación profiláctica en pacientes hospitalizados o perioperatorios 1
- Evitar la hipotermia, ya que conduce a temblores y estasis periférica, lo que a su vez provoca hipoxia y aumenta la falciformación, incrementando el riesgo trombótico 1