Tratamiento de la Osteomalacia Oncogénica
El tratamiento óptimo para la osteomalacia oncogénica es la resección quirúrgica completa del tumor responsable, lo que conduce a la normalización de los niveles séricos de fósforo y la resolución de los síntomas. 1, 2
Fisiopatología y Diagnóstico
La osteomalacia oncogénica es un síndrome paraneoplásico raro caracterizado por:
- Hipofosforemia severa debido a pérdida renal de fosfato 1, 3
- Niveles bajos de 1,25-dihidroxivitamina D3 2
- Sobreproducción de factor de crecimiento de fibroblastos 23 (FGF23) por tumores, generalmente de origen mesenquimal 1, 4
Las manifestaciones clínicas incluyen:
El diagnóstico suele retrasarse (promedio de 2,5 años) debido a:
Algoritmo de Tratamiento
1. Localización del tumor
- Realizar resonancia magnética de cuerpo completo (MRI skeletal survey) como método preferido para detectar el tumor responsable 5
- Complementar con tomografía computarizada de tórax, abdomen y pelvis 5
2. Tratamiento definitivo
- Primera línea: Resección quirúrgica completa del tumor 1, 2
- Único tratamiento curativo
- Normaliza los niveles de fósforo y la función renal 5
3. Tratamiento médico (cuando la resección no es posible o en espera de cirugía)
Suplementación de fosfato:
Suplementación de vitamina D:
Asegurar una ingesta adecuada de calcio (mínimo 1g/día) 6
Considerar diuréticos tiazídicos para aumentar la reabsorción renal de calcio 6
4. Consideraciones especiales
En pacientes con cáncer metastásico:
- El tratamiento anticancerígeno sistémico (quimioterapia, terapia endocrina) puede reducir la actividad de la osteomalacia oncogénica 4
- Precaución con bifosfonatos en estos pacientes, ya que pueden exacerbar los desequilibrios electrolíticos 4
Durante el embarazo:
- Monitorizar los niveles de 25(OH) vitamina D 6
- Puede requerirse mayor dosis de suplementación de fosfato (hasta 2000 mg diarios) 6
- Continuar el tratamiento durante la lactancia 6
Monitorización del Tratamiento
- Niveles séricos de fósforo hasta normalización 6
- Fosfatasa alcalina sérica como indicador de actividad de la osteomalacia 6
- En pacientes con tratamiento quirúrgico, esperar normalización rápida de los parámetros bioquímicos 5
Consideraciones y Precauciones
- La demora en el diagnóstico y tratamiento puede llevar a consecuencias incapacitantes 1, 3
- Los tumores responsables suelen ser pequeños y de crecimiento lento, lo que dificulta su localización 3
- Nuevos enfoques terapéuticos en desarrollo incluyen anticuerpos contra FGF23 e inhibidores de receptores de FGF 1
- En pacientes sometidos a cirugía ortopédica, puede ser necesario suspender temporalmente la terapia si se anticipa reposo prolongado en cama para evitar hipercalciuria/hipercalcemia 6