What is the treatment for osteomalacia oncogenica?

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Tratamiento de la Osteomalacia Oncogénica

El tratamiento óptimo para la osteomalacia oncogénica es la resección quirúrgica completa del tumor responsable, lo que conduce a la normalización de los niveles séricos de fósforo y la resolución de los síntomas. 1, 2

Fisiopatología y Diagnóstico

La osteomalacia oncogénica es un síndrome paraneoplásico raro caracterizado por:

  • Hipofosforemia severa debido a pérdida renal de fosfato 1, 3
  • Niveles bajos de 1,25-dihidroxivitamina D3 2
  • Sobreproducción de factor de crecimiento de fibroblastos 23 (FGF23) por tumores, generalmente de origen mesenquimal 1, 4

Las manifestaciones clínicas incluyen:

  • Dolor óseo generalizado 3
  • Fracturas patológicas 3
  • Debilidad muscular y fatiga 3

El diagnóstico suele retrasarse (promedio de 2,5 años) debido a:

  • Tamaño pequeño de los tumores 3
  • Localización variable 3
  • Síntomas inespecíficos 3

Algoritmo de Tratamiento

1. Localización del tumor

  • Realizar resonancia magnética de cuerpo completo (MRI skeletal survey) como método preferido para detectar el tumor responsable 5
  • Complementar con tomografía computarizada de tórax, abdomen y pelvis 5

2. Tratamiento definitivo

  • Primera línea: Resección quirúrgica completa del tumor 1, 2
    • Único tratamiento curativo
    • Normaliza los niveles de fósforo y la función renal 5

3. Tratamiento médico (cuando la resección no es posible o en espera de cirugía)

  • Suplementación de fosfato:

    • Administrar sales de fosfato en 2-4 dosis divididas 6
    • Aumentar gradualmente la dosis hasta normalizar los niveles séricos de fósforo 6
    • Preferir sales de fosfato a base de potasio sobre las de sodio para reducir el riesgo de hipercalciuria 6
  • Suplementación de vitamina D:

    • Iniciar con vitamina D2 o D3 6
    • Si no hay respuesta, administrar metabolitos activos de vitamina D (calcitriol) 6, 7
    • Tomar la vitamina D activa preferentemente por la noche para reducir la absorción intestinal de calcio 6
  • Asegurar una ingesta adecuada de calcio (mínimo 1g/día) 6

  • Considerar diuréticos tiazídicos para aumentar la reabsorción renal de calcio 6

4. Consideraciones especiales

En pacientes con cáncer metastásico:

  • El tratamiento anticancerígeno sistémico (quimioterapia, terapia endocrina) puede reducir la actividad de la osteomalacia oncogénica 4
  • Precaución con bifosfonatos en estos pacientes, ya que pueden exacerbar los desequilibrios electrolíticos 4

Durante el embarazo:

  • Monitorizar los niveles de 25(OH) vitamina D 6
  • Puede requerirse mayor dosis de suplementación de fosfato (hasta 2000 mg diarios) 6
  • Continuar el tratamiento durante la lactancia 6

Monitorización del Tratamiento

  • Niveles séricos de fósforo hasta normalización 6
  • Fosfatasa alcalina sérica como indicador de actividad de la osteomalacia 6
  • En pacientes con tratamiento quirúrgico, esperar normalización rápida de los parámetros bioquímicos 5

Consideraciones y Precauciones

  • La demora en el diagnóstico y tratamiento puede llevar a consecuencias incapacitantes 1, 3
  • Los tumores responsables suelen ser pequeños y de crecimiento lento, lo que dificulta su localización 3
  • Nuevos enfoques terapéuticos en desarrollo incluyen anticuerpos contra FGF23 e inhibidores de receptores de FGF 1
  • En pacientes sometidos a cirugía ortopédica, puede ser necesario suspender temporalmente la terapia si se anticipa reposo prolongado en cama para evitar hipercalciuria/hipercalcemia 6

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