Manejo Inicial de Neumonía en Pacientes con Síndrome de MELAS
El manejo inicial de neumonía en pacientes con síndrome de MELAS debe incluir antibióticos de amplio espectro administrados tempranamente, con especial atención al soporte respiratorio y metabólico debido al mayor riesgo de descompensación mitocondrial. 1
Evaluación Inicial
- Confirmar el diagnóstico de neumonía mediante radiografía de tórax para identificar infiltrados pulmonares 1
- Evaluar la gravedad mediante signos vitales, oxigenación, estado mental y extensión radiográfica (infiltrados multilobares) 1
- Obtener cultivos apropiados (hemocultivos, esputo) antes de iniciar antibióticos, pero sin retrasar la primera dosis 1
- Evaluar el estado metabólico con especial atención a la acidosis láctica, que puede empeorar en pacientes con MELAS durante infecciones 2
Consideraciones Especiales en MELAS
- Los pacientes con MELAS tienen mayor riesgo de descompensación metabólica durante infecciones debido a la disfunción mitocondrial subyacente 2
- La acidosis láctica preexistente puede empeorar significativamente durante episodios infecciosos 3, 2
- Mayor riesgo de complicaciones cardíacas que requieren monitorización 4
- Posible exacerbación de manifestaciones neurológicas durante la infección 5
Tratamiento Antibiótico
- Administrar la primera dosis de antibióticos lo antes posible, idealmente mientras el paciente aún está en urgencias 1
- Para neumonía adquirida en la comunidad en pacientes con MELAS que requieren hospitalización:
- Utilizar un β-lactámico (cefotaxima o ceftriaxona) más un macrólido (azitromicina) o una fluoroquinolona respiratoria 1
- En caso de sospecha de Pseudomonas: considerar un β-lactámico antipseudomónico (cefepime, piperacilina-tazobactam, imipenem o meropenem) más un aminoglucósido o una fluoroquinolona antipseudomónica 1
Soporte Respiratorio
- Monitorizar estrechamente la oxigenación mediante pulsioximetría continua 1
- Proporcionar oxigenoterapia para mantener saturación >90% 1
- En pacientes con hipoxemia o dificultad respiratoria, considerar ventilación no invasiva con precaución 1
- Si se requiere ventilación mecánica, utilizar estrategia de ventilación con bajo volumen corriente (6 ml/kg de peso ideal) 1
Manejo Metabólico
- Monitorizar niveles de lactato sérico frecuentemente 2
- Mantener adecuada hidratación evitando la sobrecarga de volumen 2
- Evitar medicamentos potencialmente tóxicos para la mitocondria 5
- Considerar la suplementación con L-arginina, carnitina y coenzima Q10, que se utilizan comúnmente en MELAS aunque sin eficacia comprobada 2
Evaluación de la Respuesta al Tratamiento
- Evaluar la respuesta clínica a las 48-72 horas (fiebre, síntomas respiratorios, leucocitosis) 1
- No cambiar el tratamiento antibiótico en las primeras 72 horas a menos que haya deterioro clínico marcado o datos microbiológicos que lo justifiquen 1
- Si no hay respuesta adecuada después de 72 horas:
Criterios para Cambio a Terapia Oral y Alta Hospitalaria
- Cambiar a terapia oral cuando el paciente esté:
- Criterios para alta hospitalaria:
Duración del Tratamiento
- Tratar durante un mínimo de 5 días 1
- El paciente debe estar afebril durante 48-72 horas y no tener más de un signo de inestabilidad clínica asociada a la neumonía antes de suspender el tratamiento 1
- Considerar tratamiento más prolongado si la terapia inicial no fue activa contra el patógeno identificado o si hay complicaciones extrapulmonares 1
Precauciones y Advertencias
- Evitar medicamentos que puedan empeorar la función mitocondrial, como metformina en pacientes con MELAS 5
- Monitorizar estrechamente la función cardíaca debido al riesgo aumentado de complicaciones cardíacas en MELAS 4
- Estar alerta ante posibles episodios similares a ictus durante la infección, que pueden confundirse con complicaciones neurológicas de la neumonía 2, 5
- Considerar la insuficiencia suprarrenal oculta en pacientes con hipotensión a pesar de adecuada reanimación con líquidos 1