Tratamiento Sintomático para Fibrosis Pulmonar Idiopática
El tratamiento sintomático de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) debe centrarse en la oxigenoterapia suplementaria para pacientes con hipoxemia, rehabilitación pulmonar, y cuidados paliativos enfocados en reducir síntomas como disnea y tos, priorizando la calidad de vida del paciente. 1
Evaluación y Monitorización
- La monitorización debe realizarse cada 4-6 meses o antes según indicación clínica, evaluando síntomas, función pulmonar y oxigenación 1
- La saturación de oxígeno debe medirse en reposo y con ejercicio en todos los pacientes, independientemente de los síntomas, para asegurar una oxigenación adecuada 1
- Se considera desaturación significativa cuando los niveles caen por debajo del 88% durante la prueba de marcha de 6 minutos 1
- El deterioro de los síntomas respiratorios requiere evaluación de progresión de la enfermedad, evaluación de oxigenación y detección de complicaciones secundarias 1
Manejo Farmacológico
- Pirfenidona está indicada para el tratamiento de la FPI y ha demostrado reducir la disminución de la capacidad vital forzada (FVC) en pacientes con FPI 2
- En estudios clínicos, pirfenidona mostró una reducción en la disminución media de FVC (-235 mL) en comparación con placebo (-428 mL) a las 52 semanas 2
- Los corticosteroides son una opción de tratamiento apropiada para las exacerbaciones agudas (recomendación débil) 1
- El tratamiento farmacológico debe limitarse a una minoría cuidadosamente seleccionada de pacientes dispuestos a aceptar posibles consecuencias adversas incluso si los beneficios esperados son pequeños 1
Oxigenoterapia
- La oxigenoterapia suplementaria está fuertemente recomendada para pacientes con hipoxemia 1
- La prescripción de oxígeno generalmente se basa en desaturación por debajo del 88% durante una prueba formal de marcha de 6 minutos 1
- Las mediciones de oxigenación deben realizarse al inicio y durante el seguimiento a intervalos de 3-6 meses 1
Rehabilitación Pulmonar
- La rehabilitación pulmonar está recomendada (recomendación débil) como parte del tratamiento integral 1
- Contribuye a mejorar la capacidad de ejercicio y calidad de vida en pacientes con FPI 1
Control de Síntomas
- El control de síntomas (cuidados paliativos) se enfoca en reducir síntomas como tos y disnea, proporcionando confort al paciente 1
- Los pacientes con síntomas respiratorios que empeoran requieren evaluación de progresión de la enfermedad, evaluación de oxigenación y detección de complicaciones secundarias 1
- Las directivas anticipadas deben discutirse en el entorno ambulatorio 1
Complicaciones y Comorbilidades
- Es importante monitorizar complicaciones como hipertensión pulmonar, embolia pulmonar, cáncer de pulmón y enfermedad coronaria 1
- La identificación de complicaciones debe realizarse cada 4-6 meses o antes según indicación clínica 1
- La ventilación mecánica no está recomendada para la mayoría de los pacientes con insuficiencia respiratoria debido a la progresión de la enfermedad (recomendación débil negativa) 1
Consideraciones Especiales
- Los pacientes con mayor riesgo de mortalidad deben ser evaluados y listados para trasplante de pulmón en el momento del diagnóstico 1
- Todos los pacientes deben ser informados sobre ensayos clínicos disponibles para posible inscripción 1
- El enfoque terapéutico actual prioriza tanto el uso de medicamentos que actúan sobre los mecanismos patogénicos de la enfermedad como el efecto positivo de mejorar la calidad de vida con apoyo multidisciplinario integrado 3
Educación del Paciente
- La educación del paciente es importante para permitirles tomar decisiones sobre su atención y ayudarles a manejar su enfermedad y los efectos secundarios de los medicamentos antifibróticos 4
- Los médicos deben dedicar tiempo adecuado para discutir con los pacientes sus valores, preferencias y pronóstico 1