Dosis de Esteroides para Púrpura Trombocitopénica Autoinmune
Para adultos con púrpura trombocitopénica autoinmune (PTI) de nuevo diagnóstico, se recomienda prednisona (0.5-2.0 mg/kg por día) o dexametasona (40 mg por día durante 4 días) como terapia inicial con corticosteroides. 1
Opciones de Tratamiento de Primera Línea
- La Sociedad Americana de Hematología (ASH) sugiere cualquiera de estos dos regímenes como terapia inicial: prednisona (0.5-2.0 mg/kg por día) o dexametasona (40 mg por día durante 4 días) 1
- Si se valora la rapidez de respuesta del recuento plaquetario, la dexametasona puede ser preferible ya que muestra mayor efecto deseable con respecto a la respuesta a los 7 días 1
- La duración del tratamiento con corticosteroides no debe exceder las 6 semanas debido a los efectos secundarios conocidos 1
- La prednisona produce una respuesta inicial en 70-80% de los pacientes 2
- La dexametasona en dosis altas (40 mg/día durante 4 días) puede administrarse cada 2-4 semanas por 1-4 ciclos, ofreciendo tasas de respuesta inicial de hasta 90% 2
Consideraciones para la Elección del Régimen
- La dexametasona muestra una mayor respuesta plaquetaria a los 7 días (riesgo relativo 1.31; IC 95%, 1.11-1.54) en comparación con prednisona 1
- La remisión fue mayor entre los pacientes tratados con dexametasona (RR 2.96; IC 95%, 1.03-8.45), aunque el panel tuvo baja confianza en esta evidencia 1
- Para pacientes con PTI severa, la terapia de pulso con dexametasona en dosis altas puede lograr tasas de respuesta sostenida de 50-80% con 3-6 ciclos 2
- Un estudio mostró que 4 ciclos de dexametasona administrados cada 14 días produjeron una tasa de respuesta del 86%, con 74% de respuestas duraderas (mediana de 8 meses) 2
Tratamientos de Emergencia
- Para pacientes que requieren un aumento urgente del recuento plaquetario (sangrado activo o alto riesgo de sangrado), se recomienda la combinación de prednisona con inmunoglobulina intravenosa (IVIg) 1
- La metilprednisolona en dosis altas (HDMP) también puede ser útil en este contexto 1
- Otras terapias de acción rápida incluyen transfusión de plaquetas (posiblemente en combinación con IVIg) y esplenectomía de emergencia 1
Efectos Secundarios y Monitoreo
- Los efectos secundarios comunes de la terapia con corticosteroides incluyen cambios de humor, aumento de peso, ira, ansiedad, insomnio, características cushingoides, diabetes y retención de líquidos 2
- La administración prolongada puede provocar osteoporosis, cambios en la piel, hipertensión, malestar gastrointestinal, necrosis avascular, inmunosupresión, psicosis, cataratas e infecciones oportunistas 2
- La tolerabilidad disminuye con la dosificación repetida, aunque la terapia en bolo a corto plazo puede tener tasas más bajas de eventos adversos 2
Opciones de Segunda Línea
- Para pacientes que no responden a corticosteroides, las opciones incluyen:
- Azatioprina (1-2 mg/kg, máximo 150 mg/día) 1
- Ciclosporina A (2.5-3 mg/kg/día) 1
- Ciclofosfamida (1-2 mg/kg oral diariamente o 0.3-1 g/m² IV) 1
- Dapsona (75-100 mg/día) 1
- Micofenolato mofetil (1000 mg dos veces al día) 1
- Rituximab (375 mg/m² semanalmente por 4 semanas) 1
- Agonistas del receptor de trombopoyetina (romiplostim, eltrombopag) 1
- Esplenectomía 1
Algoritmo de Tratamiento
- Iniciar tratamiento si el recuento de plaquetas es <50 × 10^9/L con sangrado o <30 × 10^9/L sin sangrado 2
- Primera línea: Prednisona 0.5-2.0 mg/kg/día O Dexametasona 40 mg/día por 4 días 1
- En respondedores, reducir gradualmente y discontinuar la prednisona después de alcanzar el recuento plaquetario objetivo 2
- Para respuesta rápida o emergencias: Considerar dexametasona en dosis altas o combinar prednisona con IVIg 1, 2
- Para pacientes refractarios: Considerar opciones de segunda línea 1