Etiología y Manejo de la Crisis Adrenal
La crisis adrenal es una emergencia médica potencialmente mortal causada principalmente por insuficiencia suprarrenal primaria o secundaria, precipitada frecuentemente por infecciones, especialmente gastroenteritis, fiebre y episodios quirúrgicos, que requiere tratamiento inmediato con hidrocortisona intravenosa y reposición de líquidos. 1
Etiología de la Crisis Adrenal
Causas de Insuficiencia Adrenal Subyacente
- Insuficiencia adrenal primaria: Afecta a 1 de cada 8-10,000 personas, siendo la hiperplasia adrenal congénita la causa más común en niños (1 en 15,000 nacimientos vivos) 1
- Insuficiencia adrenal secundaria: Afecta aproximadamente a 1 de cada 10,000 niños, causada por trastornos del desarrollo hipotalámico-hipofisario o causas adquiridas como tumores cerebrales 1
- Insuficiencia adrenal terciaria (iatrogénica): La más común, afecta a 7 de cada 1,000 personas que reciben terapia con corticosteroides a largo plazo, aproximadamente 100 veces más que la insuficiencia intrínseca 1
Factores Precipitantes de Crisis Adrenal
- Infecciones: La gastroenteritis y la fiebre son los desencadenantes más comunes 1, 2
- Procedimientos quirúrgicos: Especialmente sin ajuste adecuado de la dosis de glucocorticoides 1
- Estrés emocional intenso: Puede desencadenar crisis en pacientes susceptibles 1
- Embarazo: Representa un factor de riesgo significativo 1
- Interrupción abrupta de la terapia con glucocorticoides: Particularmente peligroso en pacientes con terapia crónica 3, 4
- Errores de medicación: Omisión de dosis o dosificación inadecuada durante hospitalizaciones 1
Fisiopatología
- Deficiencia de cortisol: Impide la respuesta normal al estrés fisiológico 2
- Liberación aumentada de citocinas proinflamatorias: La falta de cortisol durante infecciones aumenta la liberación de citocinas proinflamatorias y la sensibilidad a sus efectos tóxicos 2
- Deterioro de la función del receptor de glucocorticoides: Las citocinas proinflamatorias pueden afectar la función del receptor, agravando la deficiencia de glucocorticoides 2
- Alteraciones hidroelectrolíticas: Hiponatremia (90% de casos nuevos) e hiperpotasemia (50% de casos) 1
Manifestaciones Clínicas
- Hipotensión: Signo cardinal, a menudo resistente a volumen 2, 5
- Deterioro profundo del bienestar general: Debilidad extrema, fatiga 2
- Síntomas gastrointestinales: Náuseas, vómitos, dolor abdominal 2, 5
- Fiebre: Responde bien a la administración parenteral de hidrocortisona 2
- Alteraciones electrolíticas: Hiponatremia, hiperpotasemia, hipercalcemia leve a moderada (10-20% de pacientes) 1
- Alteraciones hematológicas: Anemia, eosinofilia leve, linfocitosis 1
- Hipoglucemia: Más común en niños, raramente en adultos 1
Manejo de la Crisis Adrenal
Tratamiento Inmediato
- Hidrocortisona intravenosa: Bolo inicial de 100 mg seguido de infusión continua de 200 mg durante 24 horas 1, 2
- Solución salina 0.9%: 1000 ml en la primera hora para restaurar el volumen intravascular 2
- Monitorización: Presión arterial, electrolitos séricos y estado clínico 3
Tratamiento de Mantenimiento Post-Crisis
- Recuperación sin complicaciones: Duplicar la dosis oral regular de hidrocortisona durante 48 horas y hasta una semana después de una cirugía mayor antes de volver a la dosis de mantenimiento 1
- Recuperación complicada: Continuar con dosis de estrés mediante infusión intravenosa continua si el paciente permanece inestable 1
- Transición a vía oral: Cuando el paciente tolere la vía oral y esté hemodinámicamente estable 1, 2
Prevención de Crisis Adrenal
Educación del Paciente
- Tarjeta de emergencia: El 94.6% de los pacientes deben llevarla consigo 6
- Medicación de emergencia: Solo el 64.3% de los pacientes llevan su hidrocortisona diaria y el 57.1% llevan hidrocortisona de repuesto 6
- Reglas para días de enfermedad: Ajuste de dosis durante enfermedades intercurrentes 2, 5
- Autoinyección de hidrocortisona: Proporcionar kit de emergencia para administración parenteral 2
Ajuste de Dosis en Situaciones de Estrés
- Procedimientos quirúrgicos: Hidrocortisona 100 mg IV al inicio de la cirugía, seguida de infusión de 200 mg/24h 1
- Enfermedades intercurrentes leves: Duplicar la dosis oral de hidrocortisona 1, 2
- Vómitos o diarrea: Cambiar a administración parenteral inmediatamente 2, 5
Poblaciones Especiales en Riesgo
- Pacientes con comorbilidades: Especialmente asma y diabetes 1
- Pacientes con dependencia de mineralocorticoides: Más inestables que los pacientes con insuficiencia adrenal secundaria con función mineralocorticoide intacta 1
- Pacientes con dependencia de vasopresina: Mayor riesgo de crisis 1
- Pacientes que reciben terapia con glucocorticoides: Dosis equivalente a prednisolona ≥5 mg durante más de 1 mes representa una dosis supresora adrenal 1
- Pacientes con terapia con corticosteroides inhalados: La supresión de la respuesta adrenal a ACTH es común, incluso a dosis recomendadas 1
Pronóstico y Mortalidad
- Incidencia de crisis adrenal: 5-10 crisis por 100 pacientes-año 2, 7
- Mortalidad: 0.5 por 100 pacientes-año debido a crisis adrenal 2
- Mortalidad general: Riesgo relativo de mortalidad por todas las causas de 2.19 para hombres y 2.86 para mujeres con insuficiencia adrenal 1
- Causas de exceso de mortalidad: Enfermedades cardiovasculares, malignas e infecciosas 1