Diagnóstico y Tratamiento de la Anemia Hemolítica Autoinmune
La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) se diagnostica mediante la presencia de anemia, evidencia de hemólisis y prueba de antiglobulina directa (Coombs directo) positiva, y su tratamiento inicial se basa en corticosteroides como prednisona para casos de AHAI por anticuerpos calientes, mientras que rituximab es preferido para la enfermedad por aglutininas frías. 1, 2
Diagnóstico
Manifestaciones Clínicas
- Los pacientes pueden presentar síntomas como debilidad, palidez, ictericia, orina oscura, fiebre, intolerancia al ejercicio y soplo cardíaco 1
- Es fundamental obtener una historia clínica detallada, con especial atención a nuevos medicamentos y posibles picaduras de insectos, arañas o mordeduras de serpientes 1
Evaluación Inicial
- Hemograma completo que evidencie anemia, generalmente macrocítica 1
- Frotis de sangre periférica para identificar signos de hemólisis 1
- Recuento de reticulocitos (típicamente elevado) 1
- Lactato deshidrogenasa (LDH) elevada 1
- Haptoglobina disminuida o ausente 1
- Bilirrubina elevada, principalmente la indirecta (no conjugada) 1
- Hemoglobina libre en plasma 1
Confirmación de Hemólisis Inmune
- Prueba de antiglobulina directa (Coombs directo) con antisueros monoespecíficos, que debe realizarse antes de iniciar cualquier tratamiento 1, 2
- Prueba de antiglobulina indirecta (Coombs indirecto) para detectar autoanticuerpos libres en suero 1
- Serología autoinmune para identificar trastornos autoinmunes subyacentes 1
Clasificación de AHAI
- AHAI por anticuerpos calientes (temperatura óptima 37°C): representa aproximadamente el 80% de los casos 2, 3
- Enfermedad por aglutininas frías (temperatura óptima 4°C): representa aproximadamente el 15% de los casos 2, 3
- AHAI mixta: presencia de ambos tipos de anticuerpos 2
- Hemoglobinuria paroxística a frigore: forma rara y grave 2
- AHAI atípica: casos con prueba de Coombs negativa 4, 2
Exclusión de Causas Alternativas
- Evaluación de causas virales y bacterianas (especialmente micoplasma) de hemólisis 1
- Considerar pruebas para VIH y hepatitis 1
- Cribado de hemoglobinuria paroxística nocturna 1
- Evaluación de déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa 1
- Análisis de médula ósea y estudios citogenéticos para evaluar síndromes mielodisplásicos si no se encuentra una causa obvia 1
- Electroforesis de proteínas y análisis de crioglobulinas 1
Tratamiento
AHAI por Anticuerpos Calientes
- Primera línea: Corticosteroides - Prednisona a dosis de 1-1,5 mg/kg/día durante 2-4 semanas, seguido de una reducción gradual durante varios meses 5, 2
- Segunda línea: Rituximab (anti-CD20) como monoterapia o en combinación con corticosteroides en casos graves o sin respuesta rápida a esteroides 2
- Tercera línea: Esplenectomía en casos refractarios 3
- Otras opciones: Inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina) en casos refractarios 2, 3
Enfermedad por Aglutininas Frías
- Primera línea: Rituximab como monoterapia o combinado con bendamustina 6, 2
- Evitar la exposición al frío 2
- Inhibidores del complemento como eculizumab o sutimlimab (BIVV009) en casos seleccionados 6, 3
AHAI en Situaciones Especiales
- Embarazo: Generalmente manejable con esteroides e inmunoglobulina intravenosa 4
- Pacientes en UCI, con reticulocitopenia, en tratamiento con nuevos fármacos anticancerígenos o trasplantados: Casos a menudo graves que requieren múltiples tratamientos en poco tiempo 4
Tratamiento de Soporte
- Suplementación con ácido fólico y vitamina B12 3
- Eritropoyetina recombinante en casos seleccionados 3
- Profilaxis de trombosis 3
- Prevención y tratamiento de infecciones 3
Consideraciones Especiales y Dificultades Diagnósticas
- AHAI con prueba de Coombs negativa: Se diagnostica tras excluir otras causas de hemólisis y se confirma con la respuesta a los esteroides 4
- AHAI secundaria: Debe sospecharse y investigarse mediante anamnesis, exploración física y pruebas específicas 4
- Los títulos y especificidad de los autoanticuerpos pueden variar durante el curso de la enfermedad; individuos seronegativos al diagnóstico pueden expresar autoanticuerpos convencionales más tarde 1
- Pueden ser necesarias pruebas repetidas si los resultados iniciales son negativos pero la sospecha clínica sigue siendo alta 1