Traitement de la Polyglobulie
Le traitement de la polyglobulie (excès de globules rouges) repose principalement sur les phlébotomies pour les cas légers à modérés et l'hydroxyurée pour les cas sévères ou à haut risque thrombotique.
Évaluation initiale
- Déterminer s'il s'agit d'une polyglobulie primaire (polycythémie vraie) ou secondaire (réactionnelle) 1
- Rechercher la présence de mutation JAK2 pour confirmer une polycythémie vraie 2
- Évaluer les facteurs de risque thrombotiques: âge >60 ans, antécédents de thrombose, leucocytose, facteurs de risque cardiovasculaires 2
- Vérifier la présence de symptômes: céphalées, vertiges, troubles visuels, prurit, érythromélalgie 2
Stratification du risque
Faible risque thrombotique
- Âge <60 ans
- Absence d'antécédents de thrombose
- Absence de facteurs de risque cardiovasculaires significatifs 2
Haut risque thrombotique
- Âge >60 ans
- Antécédents de thrombose
- Présence de leucocytose
- Facteurs de risque cardiovasculaires importants 2
Options thérapeutiques
1. Phlébotomie (saignée)
- Traitement de première ligne pour les patients à faible risque thrombotique 3
- Objectif: maintenir l'hématocrite <45% 2
- Fréquence: généralement toutes les 2-4 semaines initialement, puis ajustée selon l'hématocrite 3
- Limites: inconfort (20% des patients), risque de thrombose (près de 50%), transformation en myélofibrose (20% après 4 ans en moyenne) 3
2. Hydroxyurée (traitement cytoréducteur)
- Traitement de première ligne pour les patients à haut risque thrombotique 2
- Posologie: 15-20 mg/kg/jour initialement, puis ajustée pour maintenir l'hématocrite <45% et les plaquettes <400 000/μL 4
- Surveiller la myélosuppression: NFS avant et pendant le traitement 4
- Effets indésirables: cytopénies, troubles gastro-intestinaux, anorexie 4
- Précautions: réduire la dose de 50% si clairance de la créatinine <60 mL/min 4
3. Érythrocytaphérèse
- Alternative moderne et sélective à la phlébotomie 5
- Particulièrement utile pour les polyglobulies secondaires 5
- Avantages: soulagement symptomatique significatif, réduction efficace du nombre d'érythrocytes 5
- Indications: hyperleucytose sévère (>100 000/μL) menaçant les organes (leucostase cérébrale ou pulmonaire) 1
Situations particulières
Hyperleucytose sévère (>100 000/μL)
- Hydratation intraveineuse agressive (2,5-3 litres/m²/jour) 1
- Hydroxyurée (50-60 mg/kg/jour) pour réduire rapidement le nombre de globules blancs 1, 4
- Surveiller et prévenir le syndrome de lyse tumorale avec allopurinol ou rasburicase 1
Polyglobulie secondaire
- Identifier et traiter la cause sous-jacente (ex: hypoxie chronique, tumeur sécrétant de l'érythropoïétine, traitement par testostérone) 6
- En cas de substitution par testostérone, ajuster la posologie pour éviter des niveaux supra-physiologiques 6
Surveillance et suivi
- Contrôle régulier de l'hématocrite, des plaquettes et des leucocytes 4
- Surveillance des complications thrombotiques et hémorragiques 2
- Évaluation périodique de la tolérance au traitement et des effets indésirables 4
- Dépistage du syndrome de von Willebrand acquis en cas de thrombocytose extrême avant d'administrer de l'aspirine 2
Points importants à retenir
- Le traitement doit être instauré sans délai en cas d'hyperleucytose (>10 000/μL) 7
- Éviter la leucaphérèse en cas de leucémie promyélocytaire aiguë en raison du risque d'hémorragie fatale 7
- Les patients âgés de plus de 65 ans et ceux à haut risque vasculaire bénéficient davantage d'un traitement myélosuppresseur que des phlébotomies 3
- L'hydroxyurée peut provoquer une anémie hémolytique - surveiller l'hémogramme et arrêter le traitement si l'hémolyse persiste 4