Herramientas y Escalas para Evaluar la Vasculitis de Wegener (Granulomatosis con Poliangiitis)
La Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) es la herramienta principal y más validada para evaluar la actividad de la enfermedad en pacientes con granulomatosis con poliangiitis (GPA, anteriormente conocida como vasculitis de Wegener). 1, 2
Principales Escalas de Evaluación
Escalas de Actividad de la Enfermedad
- Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS): Herramienta estandarizada que evalúa la actividad de la vasculitis en diferentes sistemas orgánicos. Es el instrumento más utilizado y validado para GPA 1, 2
- BVAS/WG: Versión modificada específica para GPA que elimina ítems redundantes y añade manifestaciones específicas de la enfermedad, mejorando su capacidad para capturar manifestaciones importantes de la GPA 2
- Evaluación Global del Médico (PhGA): Escala visual analógica de 100 mm utilizada por los médicos para evaluar la actividad global de la enfermedad 3
- Evaluación Global del Paciente (PtGA): Escala visual analógica de 100 mm completada por el paciente que ha demostrado valor predictivo para recaídas futuras 3
Escalas de Daño y Extensión
- Vasculitis Damage Index (VDI): Evalúa el daño acumulado (no reversible) causado por la vasculitis o su tratamiento 4, 5
- Disease Extent Index (DEI): Evalúa específicamente la extensión de la enfermedad en GPA, complementando al BVAS 6
- Five-Factor Score (FFS): Predice el riesgo de mortalidad en pacientes con diagnóstico establecido de vasculitis, incluyendo GPA 1
Componentes del BVAS/WG
El BVAS/WG evalúa manifestaciones en múltiples sistemas:
- Manifestaciones sistémicas (fiebre, pérdida de peso)
- Afectación cutánea
- Manifestaciones mucosas/oculares
- Afectación otorrinolaringológica (ENT)
- Afectación pulmonar
- Manifestaciones cardiovasculares
- Afectación gastrointestinal
- Manifestaciones renales
- Afectación del sistema nervioso 2
Definición de Estados de la Enfermedad
Estados de Remisión
- Remisión completa: BVAS = 0, ANCA negativo, sin tratamiento 5
- Remisión clínica sin terapia (CROffT): BVAS = 0, ANCA positivo, sin tratamiento 5
- Remisión clínica con terapia (CROnT): BVAS = 0, ANCA positivo o negativo, con glucocorticoides ≤5 mg/día y/o inmunosupresor 5
Otros Estados
- Estado de baja actividad (LDAS): 0 < BVAS ≤ 3, glucocorticoides a dosis bajas (≤7.5 mg/día) y/o inmunosupresor 5
- Recaída: Reaparición de actividad de la enfermedad (BVAS > 0) después de haber alcanzado remisión 3, 5
Evaluación Integral Recomendada
Evaluaciones de Laboratorio
- Determinaciones seriadas de ANCA (aunque no deben usarse aisladamente para decisiones terapéuticas) 1
- Marcadores inflamatorios (PCR, VSG) 1
- Función renal (estimación de TFG mediante fórmulas MDRD o Cockroft-Gault) 1
- Análisis de orina (hematuria, proteinuria) 1
Evaluaciones Clínicas
- Evaluación estructurada en cada visita para detectar nueva afectación orgánica 1
- Evaluación periódica del riesgo cardiovascular 1
- Monitorización de niveles de inmunoglobulinas en pacientes tratados con rituximab 1
Importancia Pronóstica
- Los pacientes que logran remisión prolongada (≥2 años consecutivos) muestran significativamente menos daño acumulado (menor puntuación VDI) que aquellos que no la alcanzan 5
- La afectación ORL y pulmonar al inicio son predictores negativos de remisión prolongada 5
- El estado de baja actividad (LDAS) se asocia con mayor acumulación de daño y no es un objetivo de tratamiento suficiente 5
Consideraciones Especiales
- La discordancia entre PtGA y PhGA es común en GPA (53% de los pacientes) y debe tenerse en cuenta 3
- Un aumento en la puntuación PtGA durante períodos definidos por los médicos como remisión se asocia con mayor riesgo de recaída posterior 3
- Para una evaluación más completa en pacientes con afectación de asma y ENT, se recomienda combinar el BVAS con cuestionarios específicos como el Asthma Control Questionnaire o el 22-item Sino-Nasal Outcome Test 1