Tratamiento de la Hipertensión Pulmonar
El tratamiento de la hipertensión pulmonar debe ser individualizado según su clasificación específica, con terapias dirigidas para hipertensión arterial pulmonar (HAP) que incluyen monoterapia o terapia combinada inicial basada en la estratificación de riesgo del paciente. 1
Clasificación y Evaluación Inicial
- La hipertensión pulmonar (HP) se define como una presión arterial pulmonar media >20 mmHg y se clasifica en 5 grupos según su etiología 2
- Es fundamental realizar un cateterismo cardíaco derecho para confirmar el diagnóstico y guiar las decisiones terapéuticas 1
- Se debe realizar una prueba de vasorreactividad en pacientes con HAP idiopática, hereditaria o inducida por fármacos para identificar posibles respondedores a bloqueadores de canales de calcio 1
- La evaluación de la gravedad debe incluir parámetros clínicos, pruebas de ejercicio, marcadores bioquímicos y evaluación ecocardiográfica y hemodinámica 1
Tratamiento Según el Grupo de Hipertensión Pulmonar
Hipertensión Arterial Pulmonar (Grupo 1)
Para pacientes vasorreactivos (5-10% de HAP idiopática), los bloqueadores de canales de calcio en dosis altas son la terapia de primera línea 3
Para pacientes no vasorreactivos, el tratamiento se basa en la estratificación de riesgo 4:
El epoprostenol intravenoso está indicado para mejorar la capacidad de ejercicio en pacientes con HAP, especialmente aquellos con síntomas de clase funcional III-IV 5
El sildenafilo oral está aprobado para tratar la HAP y mejorar la capacidad de ejercicio 6
Se recomienda terapia combinada secuencial en pacientes con respuesta inadecuada a la monoterapia inicial o a la terapia combinada inicial 1
Hipertensión Pulmonar debido a Enfermedad Cardíaca Izquierda (Grupo 2)
- No se recomienda el uso de terapias aprobadas para HAP en pacientes con hipertensión pulmonar debido a enfermedad cardíaca izquierda 1
- El tratamiento debe centrarse en la optimización de la enfermedad cardíaca subyacente 1
Hipertensión Pulmonar debido a Enfermedad Pulmonar (Grupo 3)
- La oxigenoterapia a largo plazo ha demostrado reducir parcialmente la progresión de la HP en EPOC 1
- No se recomienda el tratamiento con vasodilatadores convencionales como bloqueadores de canales de calcio porque pueden empeorar el intercambio gaseoso 1
- No se recomienda el uso de fármacos aprobados para HAP en pacientes con HP debido a enfermedad pulmonar 1
Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (Grupo 4)
- Se recomienda la endarterectomía pulmonar quirúrgica en hipotermia profunda con parada circulatoria para pacientes con HP tromboembólica crónica 1
- La evaluación de operabilidad y las decisiones sobre otras estrategias de tratamiento deben ser realizadas por un equipo multidisciplinario de expertos 1
Medidas Generales y Cuidados de Apoyo
- Se recomienda evitar el embarazo en pacientes con HAP debido al alto riesgo de mortalidad (30-50%) 3
- Los diuréticos son recomendados para el manejo de la sobrecarga de líquidos, con monitorización cuidadosa de electrolitos y función renal 4
- Se debe considerar el entrenamiento físico supervisado para pacientes con HAP físicamente desacondicionados bajo tratamiento médico 3
- Se recomienda la oxigenoterapia para mantener saturaciones arteriales de oxígeno >90% 4
Seguimiento y Monitorización
- Se recomienda realizar evaluaciones de seguimiento cada 3-6 meses en pacientes estables 1
- El objetivo del tratamiento es lograr y mantener un estado de bajo riesgo, con enfoque en mejorar la capacidad de ejercicio, reducir la disfunción ventricular derecha y mejorar la calidad de vida 4
- Una distancia en la prueba de marcha de 6 minutos >440m es un objetivo importante del tratamiento para la mayoría de los pacientes 3
Terapias Avanzadas
- Se debe considerar el trasplante pulmonar para pacientes con respuesta inadecuada a la terapia médica máxima 4
- Se recomienda hospitalización en unidad de cuidados intensivos para pacientes con HP con frecuencia cardíaca elevada, presión arterial baja, baja producción de orina y niveles crecientes de lactato 4
Consideraciones Importantes y Errores Comunes
- Los pacientes con HAP deben ser tratados en centros especializados con experiencia en hipertensión pulmonar 4
- No se recomienda el uso de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, antagonistas de los receptores de angiotensina-2 y betabloqueantes en pacientes con HAP a menos que sean necesarios para comorbilidades 4
- Es fundamental evitar la sobrecarga de volumen en pacientes con insuficiencia ventricular derecha, ya que puede empeorar la función cardíaca 7