What is the management approach for metabolic acidosis associated with Sültiame?

Sültiame Kaynaklı Metabolik Asidoz Tedavisi

Tanı ve Klinik Özellikler

• Sültiame tedavisi alan hastalarda karışık solunum alkalozuna eşlik eden yüksek anyon açıklı metabolik asidoz gelişebilir 1
• Klinik belirtiler arasında şiddetli halsizlik, baş ağrısı, baş dönmesi, nefes darlığı, iştahsızlık ve konfüzyonel durum bulunabilir 1
• Arteriyel kan gazı analizi, karışık solunum alkalozu ve yüksek anyon açıklı metabolik asidozu gösterir 1

Tedavi Yaklaşımı

Sültiame kaynaklı metabolik asidoz tedavisinde, ilacın kesilmesi veya dozunun azaltılması ve bikarbonat tedavisi uygulanması gereklidir. 1, 2

Acil Tedavi Algoritması:

1. İlacın Kesilmesi veya Doz Ayarlaması:

   • Şiddetli metabolik asidoz durumunda ilacı 24 saat süreyle kesin 1
   • Klinik duruma göre daha sonra düşük dozda yeniden başlanabilir 1

2. Bikarbonat Tedavisi:

   • Serum bikarbonat seviyesi ≥22 mmol/L olacak şekilde hedefleyin 2, 3
   • İntravenöz sodyum bikarbonat:
     • Şiddetli metabolik asidozda (pH <7.20) intravenöz sodyum bikarbonat uygulanmalıdır 4, 3
     • Başlangıç dozu: 2-5 mEq/kg, 4-8 saat içinde uygulanır 3
     • Kan gazı ve klinik duruma göre doz ayarlanmalıdır 3

3. Sıvı ve Elektrolit Dengesinin Sağlanması:

   • Hipovolemi varsa izotonik salin (0.9% NaCl) ile sıvı replasmanı yapılmalıdır 4
   • Elektrolit dengesizlikleri (özellikle potasyum, kalsiyum, magnezyum ve fosfat) düzeltilmelidir 4

4. Asidozun Şiddetine Göre Yaklaşım:

   • pH ≤7.20 ise ekstrakorporeal tedavi (hemodiyaliz) düşünülebilir 4
   • Mental durum değişikliği veya yeni başlayan hipoksemi varlığında ekstrakorporeal tedavi önerilir 4

İzlem ve Takip:

• Arteriyel kan gazı analizi ile asit-baz durumunun düzenli takibi yapılmalıdır 1
• Serum bikarbonat seviyesi ayda bir ölçülmelidir 2
• Elektrolit dengesizlikleri için seri monitörizasyon yapılmalıdır 4
• Konfüzyon durumunda D-laktik asidoz ve hiperamonyemi gibi diğer nedenler de araştırılmalıdır 4

Önemli Uyarılar ve Dikkat Edilecek Noktalar

• Bikarbonat tedavisi sırasında hipernatremi gelişme riski vardır, bu nedenle plazma sodyum konsantrasyonu takip edilmelidir 3
• Tam düzeltme ilk 24 saat içinde yapılmamalıdır, çünkü ventilasyonun normale dönmesindeki gecikme nedeniyle tanınmayan bir alkaloz gelişebilir 3
• Sültiame tedavisine devam edilecekse, doz azaltılmalı ve asit-baz durumu düzenli olarak izlenmelidir 1
• Metabolik asidozun uzun süreli komplikasyonları arasında kas yıkımında artış ve anormal kemik metabolizması bulunur 5

Tedavi Sonrası İzlem

• Arteriyel kan gazları kademeli olarak normale dönene ve konfüzyon ortadan kalkana kadar hasta hastanede izlenmelidir 1
• Sültiame tedavisine devam eden hastalarda asit-baz durumunun düzenli kontrolü önerilir 1
• Sültiame dozunun artırılması durumunda, benzer klinik tablonun tekrarlayabileceği konusunda hasta bilgilendirilmelidir 1