Tüberoskleroz ve Tip 1C Koledok Kisti Yönetimi
Tüberoskleroz kompleksi (TSK) ve tip 1C koledok kisti olan hastalarda, tam kist eksizyonu ve Roux-en-Y hepatikojejunostomi, malign transformasyon riskini önlemek için tercih edilen tedavi yaklaşımıdır. 1
Koledok Kisti Yönetimi
- Tip 1C koledok kistlerinde, komplet eksizyon ve Roux-en-Y hepatikojejunostomi, potansiyel malign değişim ve tekrarlayan komplikasyon riskini önlemek için altın standart tedavidir 1, 2
- Laparotomi yaklaşımı ile ince diseksiyon ve koledok kistinin rezeksiyonu, endoskopik yaklaşıma göre üstündür 3
- Cerrahi sırasında, kistin orta noktasına yakın erken transeksiyon yapılması, kistin arkasına daha iyi erişim sağlar ve hepatik kanalların kist ile birleşimini ve pankreatik kanal girişini korur 4
- Tip 1 kistlerde, komplet kist eksizyonu ve hepatikojejunostomi tercih edilirken, Tip 4a kistlerde (intrahepatik safra yollarına uzanan kistik dilatasyon) ekstrahepatik kısmın komplet eksizyonu ve hepatiko/sistojejunostomi uygulanır 5
Tüberoskleroz Kompleksi (TSK) Yönetimi
- TSK hastalarında, multidisipliner bir yaklaşım esastır ve nöroloji, nefroloji, pulmoloji, dermatoloji ve diğer disiplinlerden uzmanların koordinasyonu gereklidir 6
- TSK hastaları, multidisipliner bir ekibe sahip uzman bir merkeze yönlendirilmelidir 6
- Düzenli takip, hastanın spesifik belirtilerine göre ilgili uzmanlarla yılda en az bir kez yapılmalıdır 6
TSK ve Böbrek Tutulumu
- TSK hastalarında böbrek hastalığı, yetişkinlerde en yaygın ölüm nedenidir, bu nedenle düzenli böbrek izlemi şarttır 6
- Üç ana böbrek fenotipi izlenmelidir: anjiyomiyolipomlar, kistik hastalık ve renal hücreli karsinom 6
- Böbrek izlemi, genç çocuklarda bile, tanı anından itibaren başlamalıdır, çünkü hem kistler hem de anjiyomiyolipomlar yaşamın ilk aylarında gelişebilir 6
- Anjiyomiyolipomlar için, aktif kanayan lezyonlarda arteriyel embolizasyon ilk yaklaşım olarak düşünülmelidir 6
- Asemptomatik >4 cm anjiyomiyolipomlar için, özellikle zengin anjiyomatöz içeriğe sahip olanlarda, önleyici arteriyel embolizasyon düşünülmelidir 6
TSK ve Koledok Kisti Olan Hastalarda Özel Hususlar
- Yıllık standardize ofis kan basıncı ölçümleri tüm hastalar için gereklidir 7
- Yetişkinlerde KB ≥120/70 mmHg ise 24 saatlik ambulatuvar kan basıncı izlemi yapılmalıdır 7
- Hipertansiyon için ilk basamak tedavi: ACE inhibitörleri veya ARB'ler 7
- mTOR inhibitörü tedavisi alan TSK hastalarında, ACE inhibitörü ile birlikte anjiyoödem riski artabilir; bu hastalarda ARB tercih edilebilir 7
- Böbrek nakli sonrası, mTOR inhibisyonuna yanıt verdiği bilinen TSK ile ilişkili fenotipleri olan hastalarda, mTOR inhibitörü içeren immünosüpresif rejimler düşünülmelidir 7
- mTOR inhibitörü tedavisi ile proteinüri gelişebilir veya kötüleşebilir, bu nedenle izlem önemlidir 6
Cerrahi Yaklaşım ve Takip
- Koledok kistinin tam eksizyonu, intraoperatif kolanjiografi yardımıyla yapılmalıdır 2
- Rezeksiyon sonrası, metakron kanser riski nedeniyle hastalar takip edilmelidir 1
- Takip, 20 yıl boyunca yıllık karaciğer fonksiyon testleri ve CA19-9 içermelidir (daha sonra iki yılda bir) 1
- Ultrason, 20 yıl boyunca altı ayda bir yapılmalıdır (daha sonra her 3 yılda bir) 1
- Malignite riski esas olarak rezeksiyon sonrası ilk 20 yıl ile sınırlı görünmektedir 1
Dikkat Edilmesi Gereken Noktalar
- TSK, klasik triadı (yüz anjiyofibromları, gelişimsel gecikme ve dirençli epilepsi) hastaların <%40'ında görüldüğünden, uzman bilgisi olmayan klinisyenler tarafından sıklıkla tanınmaz 6
- Genç çocuklarda normal böbrek görüntülemesi ve GFR, gelecekte böbrek lezyonlarının gelişmesini engellemez 6
- Şiddetli nörolojik komplikasyonlar nedeniyle düşük kas kütlesi olan hastalarda, standart kreatinin bazlı denklemler eGFR'yi aşırı tahmin edebilir; sistatin C bazlı denklemler düşünülmelidir 6