Criterios de Diagnóstico para la Insuficiencia Suprarrenal
El diagnóstico de insuficiencia suprarrenal primaria (ISP) requiere la medición pareada de cortisol sérico y ACTH plasmática, con un cortisol sérico <250 nmol/L y ACTH elevada en presencia de enfermedad aguda siendo diagnóstico definitivo de ISP. 1
Sospecha Clínica
- La ISP debe sospecharse en pacientes que presenten colapso inexplicado, hipotensión, vómitos o diarrea. La hiperpigmentación, hiponatremia, hiperpotasemia, acidosis e hipoglucemia aumentan la sospecha clínica 1
- Los síntomas no específicos incluyen fatiga profunda (50-95%), náuseas y vómitos (20-62%), anorexia y pérdida de peso (43-73%) 2
- La hiponatremia está presente en el 90% de los casos recién diagnosticados, pero la combinación clásica de hiponatremia e hiperpotasemia no es un marcador confiable para el diagnóstico 1, 3
- La hiperpotasemia solo está presente en aproximadamente la mitad de los pacientes al momento del diagnóstico 3
Pruebas Diagnósticas
Evaluación Inicial
- La medición matutina de cortisol sérico y ACTH plasmática es la prueba diagnóstica inicial para ISP 1
- Un cortisol sérico <250 nmol/L con ACTH elevada en presencia de enfermedad aguda es diagnóstico de ISP 1
- Un cortisol sérico <400 nmol/L con ACTH elevada en presencia de enfermedad aguda genera una fuerte sospecha de ISP 1, 3
Prueba de Estimulación con Sinactén (Tetracosactida)
- En casos equívocos, se recomienda la prueba de estimulación con sinactén (tetracosactida) 0,25 mg intramuscular o intravenoso 1, 3
- Un pico de cortisol sérico <500 nmol/L tras la estimulación es diagnóstico de ISP 1, 3
- La prueba debe realizarse preferentemente por la mañana, aunque no es estrictamente necesario 3
- Se debe obtener una muestra basal de cortisol sérico y ACTH antes de la administración de sinactén 3
Hallazgos de Laboratorio Asociados
- Hiponatremia (90% de los casos) 1
- Hiperpotasemia (aproximadamente 50% de los casos) 1, 3
- Actividad de renina plasmática (PRA) aumentada 1
- Niveles bajos de aldosterona y sulfato de dehidroepiandrosterona (DHEAS) 1, 2
- Los niveles de TSH pueden estar elevados, generalmente en el rango de 4-10 UI/L 1
- Pueden presentarse hipercalcemia leve o moderada (10-20% de los casos), anemia, eosinofilia leve, linfocitosis y aumento de transaminasas hepáticas 1
- En niños, la hipoglucemia es común y pueden ocurrir convulsiones hipoglucémicas 1
Consideraciones Importantes
- El tratamiento de la sospecha de insuficiencia suprarrenal aguda nunca debe retrasarse por procedimientos diagnósticos 1, 3
- En caso de sospecha de crisis suprarrenal, se debe administrar hidrocortisona por vía intravenosa inmediatamente, junto con una infusión de solución salina (0,9%) 1, 3
- El uso de esteroides exógenos (prednisolona, dexametasona) y esteroides inhalados (fluticasona) puede confundir la interpretación de los niveles bajos de cortisol sérico 1, 3
Determinación de la Etiología
- Una vez confirmada la ISP, es obligatorio establecer la etiología 1
- Se debe comenzar con la medición de autoanticuerpos 21-hidroxilasa (anti-suprarrenales) 1
- Si los anticuerpos son negativos, se recomienda una tomografía computarizada 1
- En pacientes masculinos, se debe analizar los ácidos grasos de cadena muy larga para verificar adrenoleucodistrofia 1
- En niños y jóvenes con ISP y otras manifestaciones clínicas diagnósticas (hipoparatiroidismo y candidiasis), debe considerarse el diagnóstico de APS-1 1