Does pectus excavatum produce significant alterations?

Alteraciones Producidas por el Pectus Excavatum

El pectus excavatum puede producir alteraciones significativas cardiopulmonares, especialmente en casos moderados a severos, afectando la función respiratoria y potencialmente la función cardíaca.

Características Generales

• El pectus excavatum es la deformidad congénita más común de la pared torácica, afectando aproximadamente a 1 de cada 300-1000 nacimientos vivos, con una proporción hombre:mujer de 5:1 1
• Se caracteriza por una depresión del esternón hacia adentro con protrusión anterior de las costillas, lo que puede comprometer la función pulmonar y/o cardíaca 2
• La severidad se mide mediante el índice de Haller (obtenido por tomografía computarizada), considerándose moderado o severo cuando es mayor a 3.2 1

Alteraciones Cardiopulmonares

Alteraciones Respiratorias

• El pectus excavatum puede causar una disminución de la capacidad pulmonar, especialmente en casos severos 3
• Los estudios muestran que antes de la corrección quirúrgica, los pacientes presentan:
  • Reducción de la capacidad vital forzada (CVF) al 88% del valor predicho 3
  • Disminución del volumen espiratorio forzado en el primer segundo (VEF1) al 87% del valor predicho 3
  • Capacidad pulmonar total reducida al 94% del valor predicho 3
• En pacientes con osteogénesis imperfecta y pectus excavatum, la restricción respiratoria puede ser más severa, con alteración de la mecánica ventilatoria ubicada principalmente en la parte lateral del tórax 4

Alteraciones Cardíacas

• Puede asociarse con prolapso de la válvula mitral (PVM), especialmente en pacientes con síndromes de tejido conectivo 4
• La compresión cardíaca puede ocurrir en casos severos, potencialmente afectando el llenado ventricular 5
• El pectus excavatum puede coexistir con cardiopatías congénitas en aproximadamente 0.17% de los casos 6
• En pacientes con síndrome de Noonan, el pectus excavatum puede ser parte de las manifestaciones fenotípicas junto con alteraciones cardíacas como la estenosis pulmonar 4

Alteraciones Funcionales

• Durante el ejercicio, los pacientes con pectus excavatum moderado a severo pueden presentar:
  • Disminución del VO2 máximo 5, 3
  • Reducción del pulso de O2 5
  • Intolerancia al ejercicio, especialmente notable durante la adolescencia 1
• Los estudios demuestran que tras la corrección quirúrgica, hay mejoras significativas en la capacidad aeróbica y la función pulmonar 5, 3

Alteraciones Psicosociales

• Los pacientes, especialmente adolescentes, pueden experimentar problemas psicológicos relacionados con la imagen corporal 1
• La deformidad visible del tórax puede causar estrés psicológico y afectar la calidad de vida 1

Consideraciones Especiales

• El pectus excavatum puede complicar procedimientos cardíacos que requieran esternotomía media 6
• En pacientes que requieren conductos extracardíacos para la reparación de defectos cardíacos congénitos, se recomienda la reparación inicial del pectus excavatum para evitar la compresión extrínseca del conducto por el esternón deprimido 6
• En pacientes con kyphoscoliosis y pectus excavatum, puede haber migración cardíaca hacia el hemitórax izquierdo, limitando los ángulos de trabajo durante procedimientos quirúrgicos 4

Evaluación y Seguimiento

• Se recomienda evaluación mediante tomografía computarizada para determinar el índice de Haller 1, 3
• Las pruebas de función pulmonar y evaluación cardíaca son importantes para determinar el impacto funcional 3
• En casos donde se sospecha asociación con síndromes genéticos (como Marfan o Noonan), se debe realizar una evaluación cardíaca completa 4

El pectus excavatum no es simplemente un problema estético, sino que puede producir alteraciones funcionales significativas que afectan la calidad de vida, especialmente en casos moderados a severos donde el índice de Haller es mayor a 3.2.