What is the treatment for Miller Fisher syndrome?

Tratamiento del Síndrome de Miller Fisher

El tratamiento de primera línea para el síndrome de Miller Fisher es la inmunoglobulina intravenosa (IGIV) a dosis de 0,4 g/kg/día durante 5 días (dosis total 2 g/kg) o plasmaféresis durante 5 días. 1, 2

Características clínicas

• El síndrome de Miller Fisher es una variante del síndrome de Guillain-Barré que se caracteriza por la tríada clásica de ataxia, arreflexia y oftalmoplejía 2, 3
• Representa aproximadamente el 5-25% de todos los casos de síndrome de Guillain-Barré 2
• Frecuentemente aparece después de una infección viral o bacteriana, comúnmente respiratoria o gastrointestinal 4, 5
• Puede presentarse con formas incompletas con ataxia aislada u oftalmoplejía 2

Diagnóstico

• El diagnóstico se basa principalmente en la presentación clínica de la tríada característica 3, 6
• Se recomienda realizar:
  • Punción lumbar (que puede mostrar disociación albúmino-citológica) 4, 7
  • Pruebas serológicas para anticuerpos anti-GQ1b (altamente específicos para este síndrome) 5, 6
  • Estudios de conducción nerviosa y electromiografía 4

Opciones de tratamiento

Primera línea:

• Inmunoglobulina intravenosa (IGIV):

  • Dosis: 0,4 g/kg/día durante 5 días (dosis total 2 g/kg) 1, 2
  • Debe iniciarse lo antes posible tras el diagnóstico 7
  • Ha demostrado mejorar el pronóstico y acelerar la recuperación 6

• Plasmaféresis (recambio plasmático):

  • Alternativa igualmente efectiva a la IGIV 1, 2
  • Generalmente se realizan 5 sesiones 1
  • Especialmente útil en casos con compromiso respiratorio inminente 4

Consideraciones sobre corticosteroides:

• Los corticosteroides tienen una eficacia menos establecida que la IGIV o la plasmaféresis 2
• No se recomiendan como monoterapia en el síndrome de Miller Fisher 1
• Pueden considerarse en combinación con IGIV en casos graves con compromiso respiratorio 1

Monitorización y cuidados de soporte

• Evaluación frecuente de la función respiratoria con mediciones de capacidad vital y presiones inspiratorias/espiratorias máximas 1
• Monitorización estrecha para detectar insuficiencia respiratoria (15-30% de los casos pueden requerirla) 1, 4
• Considerar la ubicación del paciente en un entorno donde esté disponible soporte ventilatorio 1
• Evaluación neurológica diaria para seguir la progresión 1

Situaciones especiales

• En casos de insuficiencia respiratoria:
  • Intubación temprana y ventilación mecánica 4
  • Considerar traqueostomía en casos prolongados 4
• En casos con disfagia:
  • Evaluación de la deglución 1
  • Considerar alimentación enteral si es necesario 4

Pronóstico

• La mayoría de los pacientes experimentan recuperación espontánea en semanas a meses 4, 3
• El inicio temprano del tratamiento con IGIV o plasmaféresis se asocia con mejor pronóstico 7
• Algunos pacientes pueden requerir terapia de rehabilitación para recuperar la función completa 4

Advertencias y precauciones

• El retraso en el diagnóstico y tratamiento puede llevar a complicaciones respiratorias potencialmente mortales 7
• La presentación puede ser atípica, con síntomas adicionales como debilidad facial o disfagia 6
• Es fundamental la vigilancia respiratoria, ya que el deterioro puede ser rápido 4, 7