What is the treatment for a salt-losing kidney condition?

Tratamiento del Riñón Perdedor de Sal

El tratamiento del riñón perdedor de sal debe centrarse en la suplementación de cloruro de sodio, cloruro de potasio y líquidos, ajustados individualmente según los síntomas, tolerabilidad, gravedad de la tubulopatía, edad del paciente y tasa de filtración glomerular. 1

Fisiopatología

El riñón perdedor de sal es una condición caracterizada por:

• Pérdida renal de sodio que conduce a hipovolemia 1
• Activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona 1
• Hipopotasemia e hipocloremia con alcalosis metabólica 1
• Producción elevada de prostaglandinas (principalmente prostaglandina E2) 1

Enfoque terapéutico

Suplementación de electrolitos

• Suplementación de cloruro de sodio: Ajustada individualmente según la gravedad de la pérdida de sal 1

  • Se recomienda dividir la suplementación en múltiples dosis para mantener niveles más estables 1
  • En lactantes con alimentación por sonda, los suplementos deben añadirse a la alimentación 1

• Suplementación de cloruro de potasio: Necesaria para corregir la hipopotasemia 1

  • El objetivo razonable para el potasio plasmático es de aproximadamente 3,0 mmol/l, aunque puede ser difícil de alcanzar en algunos pacientes 1
  • Se puede administrar en agua o en formulación de liberación lenta según la preferencia del paciente 1

• Suplementación de magnesio: Principalmente en pacientes con síndrome de Bartter tipo 3 1

  • Se prefieren sales orgánicas (aspartato, citrato, lactato) por su mayor biodisponibilidad 1
  • El nivel objetivo razonable para el magnesio plasmático es >0,6 mmol/l 1

Medicamentos

• Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs): Recomendados en pacientes sintomáticos, especialmente en la primera infancia 1

  • Opciones comunes:
    • Indometacina (1-4 mg/kg/día dividido en 3-4 dosis) 1
    • Ibuprofeno (15-30 mg/kg/día en 3 dosis) 1
    • Celecoxib (2-10 mg/kg/día en 2 dosis) 1
  • Se deben usar inhibidores de la acidez gástrica junto con los AINEs 1
  • Asegurar euvolemia antes de iniciar AINEs para reducir el riesgo de nefrotoxicidad 1

• Fludrocortisona: Indicada para el síndrome adrenogenital perdedor de sal 2

  • Dosis recomendada: 0,1 mg a 0,2 mg diarios 2

No recomendados rutinariamente

• Diuréticos ahorradores de potasio 1
• Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) 1
• Bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA) 1
• Tiazidas para reducir la hipercalciuria 1

Seguimiento y monitorización

• Los pacientes deben ser atendidos en centros especializados con experiencia en trastornos tubulares renales 1

• Frecuencia de seguimiento:

  • Lactantes y niños pequeños: cada 3-6 meses 1
  • Niños mayores con terapia establecida y condición estable: cada 6-12 meses 1
  • Pacientes adultos: cada 6-12 meses 1

• Monitorización regular de:

  • Estado ácido-base 3
  • Electrolitos séricos 3
  • Pruebas de función renal 3
  • Excreción urinaria de calcio 3
  • Ultrasonido renal cada 12-24 meses para monitorear nefrocalcinosis y cálculos renales 3

Consideraciones especiales

• Optimizar el apoyo nutricional para facilitar un crecimiento óptimo 1
• Las mujeres embarazadas requieren manejo conjunto entre nefrología y obstetricia 3
• La terapia con hormona de crecimiento puede considerarse en niños con retraso del crecimiento a pesar del control metabólico óptimo 3

Complicaciones si no se trata

• Deshidratación 1
• Retraso en el crecimiento 1, 3
• Nefrocalcinosis (en algunos tipos) 1
• Alteraciones del ritmo cardíaco debido a anomalías electrolíticas 1, 3

El tratamiento adecuado y oportuno es esencial para prevenir complicaciones y mejorar la calidad de vida de los pacientes con riñón perdedor de sal.