Are patients with short bowel syndrome at a higher risk of developing acidosis?

短腸症候群患者はアシドーシスを発症するリスクが高い

短腸症候群患者は、特に結腸が残存している場合、D(2)乳酸アシドーシスを発症するリスクが高い。 1

アシドーシスのタイプと発症メカニズム

• 短腸症候群患者では主に以下の2種類のアシドーシスが発生する可能性がある：
  • D(2)乳酸アシドーシス - 結腸が残存している患者に特有 1
  • 高アンモニア血症に関連するアシドーシス - 空腸瘻患者と結腸残存患者の両方に発生する可能性がある 1, 2

D(2)乳酸アシドーシスのメカニズム

• 結腸内の細菌が過剰な発酵性炭水化物（特に単糖類や少糖類）を分解してD(2)乳酸を産生 1
• 産生されたD(2)乳酸は吸収されるが、人体での代謝が困難 1, 3
• 結果として、大きなアニオンギャップを伴う代謝性アシドーシスが発生し、血液と尿中にD(2)乳酸濃度の上昇が見られる 1, 4

高アンモニア血症のメカニズム

• 残存する小腸が少ないため、アンモニア解毒に必要なシトルリンを十分に生成できない 1, 2
• 腎機能障害を伴う場合、過剰なアンモニアを排泄できず問題が悪化 1, 2

臨床症状と診断

• D(2)乳酸アシドーシスの主な症状：

  • 混乱・意識障害 1, 4
  • 過呼吸 4
  • 重度の代謝性アシドーシス（血清重炭酸塩の低下、アニオンギャップの拡大） 4, 5
  • 血清D乳酸値の上昇 4

• 高アンモニア血症の症状：

  • 混乱・意識障害 1, 2
  • 血中アンモニア値の上昇 2

治療アプローチ

D(2)乳酸アシドーシスの治療

• 単糖類・少糖類の摂取制限 1, 3
• ゆっくり消化される多糖類（デンプン）の摂取奨励 1
• チアミン（ビタミンB1）サプリメントの投与 1, 3
• 広域スペクトル抗生物質の使用 1, 3
• 重症例では絶食と経静脈栄養の実施が必要な場合もある 1, 4
• 重度のアシドーシスに対しては重炭酸ナトリウムの投与 4

高アンモニア血症の治療

• アルギニン（尿素サイクルの中間体）の投与 1, 2
• 重症例では腎代替療法（血液透析）が必要な場合もある 2

予防策

• 結腸が残存する短腸症候群患者には以下の食事が推奨される：
  • 高エネルギー摂取 1
  • 多糖類（複合炭水化物）を多く含む食事 1, 3
  • 脂肪（長鎖トリグリセリド）は制限せず通常量を摂取 1
  • シュウ酸の少ない食品を選択 1, 3
  • 単糖類の過剰摂取を避ける 1, 3

注意すべき落とし穴

• 短腸症候群患者の説明のつかない神経症状（混乱、運動失調、行動変化など）を見落とさないこと 6, 7
• 短腸症候群患者の代謝性アシドーシスの原因としてD乳酸アシドーシスを考慮すること 5, 7
• 結腸が残存する患者と空腸瘻患者では合併症のリスクが異なることを認識すること 1, 3
• 腎機能障害を伴う短腸症候群患者では高アンモニア血症のリスクが高まることを理解すること 1, 2