What is the management of Sjögren's syndrome?

MANEJO DEL SÍNDROME DE SJÖGREN

El manejo del Síndrome de Sjögren debe ser multidisciplinario, con un enfoque secuencial que comience con terapias tópicas para síntomas de sequedad, seguido por agentes muscarínicos para pacientes con función glandular residual, y tratamientos dirigidos para manifestaciones sistémicas según la gravedad específica de cada órgano. 1, 2, 3

Enfoque general del tratamiento

• El tratamiento debe ser coordinado por especialistas en enfermedades autoinmunes, con un enfoque de decisión compartida entre el paciente y el especialista 2
• Se debe distinguir claramente entre el tratamiento de los síntomas de sequedad y el de la enfermedad sistémica 1, 3
• La evaluación regular de la actividad de la enfermedad utilizando el índice ESSDAI es fundamental para guiar las decisiones terapéuticas 1

Manejo de síntomas de sequedad (sicca)

Sequedad ocular:

• Primera línea: lágrimas artificiales con metilcelulosa o hialuronato al menos dos veces al día 2, 3
• Para casos persistentes: geles oculares y pomadas, especialmente para uso nocturno 2
• Para casos refractarios: gotas de suero autólogo y gotas tópicas con inmunosupresores 2, 3

Sequedad oral:

• Para disfunción leve de glándulas salivales: estimulación no farmacológica (chicle sin azúcar, sorbos frecuentes de agua) 2, 3
• Para disfunción moderada con función glandular residual: agonistas muscarínicos como pilocarpina (5 mg cuatro veces al día) o cevimeline 4
• Para disfunción severa sin producción salival: sustitutos de saliva 2, 3
• Mantener una higiene oral rigurosa para prevenir infecciones y caries 3

Manejo de síntomas constitucionales

• Evaluar condiciones concomitantes que puedan contribuir a la fatiga o dolor 2, 3
• Para dolor musculoesquelético: analgésicos según la severidad del dolor siguiendo la escalera analgésica de la OMS 3
• Considerar glucocorticoides a dosis moderadas a corto plazo para dolor agudo 3

Manejo de manifestaciones sistémicas

Enfoque terapéutico secuencial:

1. Glucocorticoides: usar a la dosis mínima y durante el menor tiempo necesario para controlar la enfermedad activa 1, 2
2. Agentes inmunosupresores: principalmente como ahorradores de esteroides (ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato, leflunomida, micofenolato) 1, 2
3. Terapias biológicas: considerar en pacientes con enfermedad sistémica grave y refractaria, especialmente terapias dirigidas a células B como rituximab 1

Enfermedad pulmonar:

• Para enfermedad de vías aéreas pequeñas: pruebas completas de función pulmonar y TC de alta resolución con vistas espiratorias 3
• Opciones de tratamiento: curso corto de esteroides sistémicos, broncodilatadores nebulizados/inhalados y/o corticosteroides 3
• Para enfermedad pulmonar intersticial sintomática/moderada-severa: corticosteroides sistémicos a 0.5-1.0 mg/kg como primera línea 3
• Mantenimiento de primera línea: micofenolato mofetil o azatioprina como agentes ahorradores de esteroides 3

Linfoma:

• El tratamiento debe individualizarse según el subtipo histológico específico y el estadio de la enfermedad 1
• Aproximadamente 2-5% de los pacientes con Sjögren desarrollan linfoma 1

Consideraciones importantes

• Evitar el uso prolongado de glucocorticoides sin estrategias adecuadas de ahorro de esteroides 2, 3
• Recomendar enfáticamente el cese del tabaquismo para todos los pacientes con Sjögren 3
• Asegurar la vacunación contra la influenza y la infección neumocócica 3
• Monitorear los posibles efectos secundarios de los medicamentos inmunosupresores 3
• Los pacientes con insuficiencia hepática moderada que reciben pilocarpina deben comenzar con 5 mg dos veces al día, con ajustes posteriores según la respuesta terapéutica y tolerabilidad 4

Investigación y perspectivas futuras

• La investigación terapéutica en Sjögren debería reconsiderarse para explorar nuevas dianas patogénicas fuera del tejido glandular (por ejemplo, vías neuroendocrinas) 1
• Se está investigando un enfoque terapéutico más personalizado basado en características genéticas, clínicas, inmunológicas y/o histopatológicas 1
• Terapias dirigidas contra citocinas Th17, IFNα, expresión de RORɣt, JAKs, STATs y vías intracelulares mTOR o interleucina-1 están siendo exploradas 1