Opciones de tratamiento para la Miastenia Gravis
El tratamiento de la miastenia gravis debe seguir un enfoque escalonado, comenzando con inhibidores de la acetilcolinesterasa como piridostigmina, seguido de corticosteroides e inmunosupresores según la gravedad de los síntomas, con opciones de rescate como inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis para crisis miasténicas. 1, 2
Diagnóstico
- La evaluación diagnóstica debe incluir anticuerpos contra receptores de acetilcolina (AChR) y anticuerpos anti-músculo estriado en sangre. Si los anticuerpos AChR son negativos, considerar anticuerpos contra quinasa específica del músculo (MuSK) y lipoproteína relacionada con el receptor 4 (LRP4) 1
- La electromiografía de fibra única es considerada el estándar de oro para el diagnóstico, con sensibilidad superior al 90% en miastenia ocular 1
- La prueba de estimulación nerviosa repetitiva es positiva solo en un tercio de los pacientes con miastenia ocular 1
- La prueba del hielo (aplicación de hielo sobre los ojos cerrados durante 2 minutos) es altamente específica para miastenia gravis, particularmente para síntomas oculares 3
Tratamiento de primera línea
- El bromuro de piridostigmina oral es el tratamiento de primera línea, administrado 2-4 veces al día 1, 4
- Comenzar con 30 mg tres veces al día y aumentar gradualmente hasta un máximo de 120 mg cuatro veces al día según la tolerancia y los síntomas 1, 2
- Aproximadamente la mitad de los pacientes con miastenia asociada a estrabismo muestran una respuesta mínima a la piridostigmina 1
- La forma de liberación sostenida de piridostigmina puede mejorar la calidad de vida y reducir el número de dosis diarias 5
Tratamiento de segunda línea
- Los corticosteroides (prednisona 1-1,5 mg/kg/día) son efectivos en aproximadamente 66-85% de los pacientes 1, 2
- Se puede iniciar directamente con corticosteroides en pacientes con síntomas de grado 2 1
- Reducir gradualmente la dosis de corticosteroides según la mejoría de los síntomas 1
Tratamiento inmunosupresor
- La azatioprina es un inmunosupresor eficaz para el tratamiento a largo plazo 1, 6
- Otros agentes inmunosupresores incluyen ciclosporina, ciclofosfamida, metotrexato, micofenolato mofetilo, tacrolimus y rituximab 7
- El efgartigimod alfa-fcab ha sido recientemente aprobado por la FDA para pacientes positivos para el receptor anti-acetilcolina 1
Manejo de crisis miasténica (Grado 3-4)
- Hospitalizar al paciente, posiblemente requiriendo monitorización en unidad de cuidados intensivos 1
- Continuar corticosteroides e iniciar inmunoglobulina intravenosa (IVIG) 2 g/kg durante 5 días o plasmaféresis durante 5 días 1, 2
- Realizar evaluación neurológica diaria y evaluación frecuente de la función pulmonar 1
Timectomía
- La timectomía está indicada en algunos casos, siempre en presencia de timoma 1
- Puede reducir sustancialmente los síntomas en ciertas subpoblaciones con miastenia gravis 1
- El ensayo MGTX mostró evidencia clara de que la timectomía es beneficiosa en pacientes con miastenia gravis generalizada positiva para anticuerpos contra receptores de acetilcolina, hasta los 65 años 6
Precauciones importantes
- Evitar medicamentos que pueden empeorar la miastenia, como betabloqueantes, magnesio IV, fluoroquinolonas, aminoglucósidos y macrólidos 1, 2
- Tener precaución con el uso de agentes anestésicos en pacientes con evidencia de debilidad asociada de los músculos respiratorios 1
- La cirugía de estrabismo puede considerarse después de 2-3 años de tratamiento cuando la enfermedad está en remisión o estabilizada 1
Seguimiento
- El diagnóstico y manejo de la miastenia gravis requieren el juicio clínico de un oftalmólogo experimentado, generalmente trabajando en conjunto con un neurólogo tratante 1
- Es esencial realizar evaluaciones regulares de la función pulmonar, especialmente en pacientes con enfermedad más grave 2, 3
- Educar a los pacientes sobre el reconocimiento de síntomas de empeoramiento y cuándo buscar atención médica inmediata 2