Prise en charge d'un patient atteint de MGUS avec leucopénie
La prise en charge d'un patient atteint de MGUS avec leucopénie nécessite une évaluation approfondie pour déterminer si la leucopénie est liée au MGUS et pour surveiller le risque de progression, avec une attention particulière aux troubles hématologiques associés.
Évaluation initiale
- Une évaluation complète doit inclure un hémogramme complet avec différentiel, calcémie, créatinine, et électrophorèse des protéines sériques avec immunofixation 1, 2
- L'analyse des chaînes légères libres sériques est essentielle pour évaluer le risque de progression 2, 3
- La leucopénie doit être caractérisée (neutropénie, lymphopénie ou pancytopénie) pour orienter l'évaluation supplémentaire 4
- Des tests pour les maladies auto-immunes associées au MGUS, comme le test de Coombs, doivent être envisagés car le MGUS peut être associé à des cytopénies auto-immunes 1, 4
Évaluation de la relation entre MGUS et leucopénie
- Déterminer si la leucopénie est liée au MGUS ou à une autre cause est crucial:
- Le MGUS peut être associé à une purpura thrombocytopénique immunologique (PTI) et plus rarement à une anémie hémolytique auto-immune 1
- Une biopsie de moelle osseuse doit être envisagée pour exclure une infiltration médullaire significative ou une hémopathie maligne 1, 2
- L'évaluation des sous-populations lymphocytaires par cytométrie en flux peut aider à caractériser la leucopénie 4
Stratification du risque
- Le modèle de stratification du risque de la Mayo Clinic doit être utilisé pour évaluer le risque de progression vers le myélome multiple ou des troubles apparentés 2, 3:
- Faible risque: isotype IgG, protéine M <15 g/L, et ratio FLC normal (risque de progression de 5% à 20 ans) 1, 2
- Risque intermédiaire-faible: un facteur de risque présent (risque de 21% à 20 ans) 2
- Risque intermédiaire-élevé: deux facteurs de risque présents (risque de 37% à 20 ans) 2
- Risque élevé: trois facteurs de risque présents (risque de 58% à 20 ans) 2
Recommandations de suivi
- Le suivi doit être personnalisé en fonction de la stratification du risque et de l'espérance de vie 1, 2:
- MGUS à faible risque: suivi initial à 6 mois, puis tous les 1-2 ans si stable 1, 2
- MGUS à risque non faible et MGUS à chaînes légères: suivi initial à 6 mois, puis annuellement 1, 2
- Tous les types de MGUS avec espérance de vie <5 ans: pas de suivi systématique, mais investigations supplémentaires si symptômes évocateurs de progression 1
- Le suivi doit inclure une numération formule sanguine complète pour surveiller la leucopénie 1
Prise en charge de la leucopénie associée au MGUS
- Si la leucopénie est liée au MGUS (mécanisme auto-immun), le traitement dépend de la sévérité 1:
- Le traitement dirigé contre le clone MGUS ne doit être envisagé que dans les cas de maladie agressive et invalidante, et seulement lorsqu'il existe une relation causale claire entre le MGUS et le trouble associé 1
- Pour les troubles liés à l'IgM, le rituximab en monothérapie est recommandé 1
- Pour les troubles liés au MGUS non-IgM, le traitement doit s'appuyer sur des agents anti-myélome 1
Points importants et pièges à éviter
- La leucopénie peut être la première manifestation d'une progression vers une hémopathie maligne, nécessitant une surveillance plus étroite 1, 5
- Éviter les examens répétés inutiles de la moelle osseuse sauf en cas de signes de progression de la maladie 3
- Instruire les patients à signaler rapidement les nouveaux symptômes, en particulier les infections récurrentes qui pourraient être liées à la leucopénie 3
- Le MGUS peut être associé à d'autres troubles hématologiques comme la maladie des agglutinines froides (principalement IgM-κ) qui peut nécessiter une prise en charge spécifique 1
Considérations spéciales
- Il n'existe actuellement aucune intervention pour prévenir ou retarder la progression du MGUS, et toute approche d'intervention ne doit être réalisée que dans le cadre d'un essai clinique 1, 2
- Le dépistage de la population générale pour le MGUS n'est pas recommandé en dehors des études de recherche 2