Aspectos Médicos, Legales y Éticos en la Esclerosis Lateral Amiotrófica
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) requiere un enfoque paliativo desde el momento del diagnóstico, con énfasis en la autonomía del paciente, dignidad y calidad de vida, siendo fundamental la integración temprana de cuidados paliativos para mejorar tanto la supervivencia como la calidad de vida de pacientes y cuidadores. 1, 2
Aspectos Médicos
Características Clínicas y Pronóstico
- La ELA es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por la degeneración de neuronas motoras superiores e inferiores en el cerebro y médula espinal, provocando debilidad muscular progresiva, parálisis y muerte 2, 3
- La supervivencia media es de 3-5 años después del inicio de los síntomas, con solo 5-10% de pacientes que viven más de 10 años 2, 3
- La insuficiencia respiratoria debido a la debilidad de los músculos respiratorios es la causa más común de muerte 2
Tratamiento Farmacológico
- Riluzole es el único medicamento aprobado que ha demostrado modificar la evolución de la enfermedad, prolongando la supervivencia aproximadamente 60-90 días 4
- La dosis recomendada es de 50 mg dos veces al día, tomada al menos 1 hora antes o 2 horas después de una comida 4
- Es necesario monitorizar las aminotransferasas séricas antes y durante el tratamiento debido al riesgo de lesión hepática 4
Manejo Multidisciplinario
- El manejo óptimo requiere un enfoque multidisciplinario que incluya cuidados paliativos desde el diagnóstico 1
- El soporte nutricional para la disfagia y pérdida de peso es esencial, considerando la gastrostomía cuando sea necesario 2, 5
- La ventilación no invasiva debe considerarse ante la disfunción respiratoria para mejorar la calidad de vida y posiblemente la supervivencia 1, 5
- El control de síntomas como dolor, trastornos del sueño, espasticidad, hipersialorrea, labilidad emocional, depresión y trastornos digestivos es fundamental 5
Aspectos Legales
Directivas Anticipadas
- Las directivas anticipadas permiten a los pacientes ejercer su autonomía respecto a estrategias de manejo al final de la vida 1
- La validez legal de las directivas anticipadas varía según el país 1
- Existen tres formatos principales: declaración anticipada realizada por la persona cuando aún es competente; declaración anticipada rechazando tratamiento (legalmente vinculante en muchas jurisdicciones); y poder notarial duradero que define un representante para tomar decisiones 1
- Aunque se consideran útiles en el 78% de los centros europeos, solo el 30% de los pacientes realmente las completan 1
Criterios de Acceso a Cuidados Paliativos
- En EE.UU., Medicare aplica criterios estrictos para el acceso a cuidados paliativos basados en hospicio, incluyendo deterioro crítico de la respiración, progresión rápida y deterioro nutricional severo 1
- Estos criterios han sido ampliamente criticados ya que muchos pacientes que no los cumplen fallecen en menos de 6 meses 1
- En un estudio, solo cinco de 97 pacientes con ELA que fueron aceptados en cuidados paliativos desde un centro multidisciplinario de ELA cumplían con los criterios de Medicare 1
Aspectos Éticos
Autonomía del Paciente
- El respeto a la autonomía del paciente es fundamental, especialmente en decisiones sobre gastrostomía, ventilación a largo plazo y decisiones de final de vida 6, 7
- Los factores psicológicos, el nivel educativo y el estado cognitivo (especialmente el nivel de disfunción ejecutiva) tienen una influencia importante en las decisiones de los pacientes 6
- La planificación anticipada de cuidados debe sugerirse para intervenciones de emergencia y comunicarse a todos los profesionales sanitarios 6
Comunicación y Toma de Decisiones
- Los profesionales sanitarios deben desarrollar habilidades de comunicación que ayuden a los pacientes a afrontar la progresión inexorable de la enfermedad 6
- Se necesitan varias entrevistas para explicar, discutir y permitir la asimilación de la información sobre opciones como la traqueostomía con ventilación invasiva 6
- Los médicos deben tener cuidado de no centrarse exclusivamente en los aspectos biomédicos de la enfermedad, ya que los pacientes con ELA generalmente agradecen la oportunidad de discutir cuestiones de final de vida 6
Impacto del Deterioro Cognitivo
- Hasta el 40% de los pacientes con ELA presentan evidencia de deterioro cognitivo 1
- El reconocimiento del deterioro cognitivo es importante porque la supervivencia es significativamente más corta entre los pacientes con ELA con demencia frontotemporal y disfunción ejecutiva 1
- Los pacientes con cambios cognitivos leves tienen menos probabilidades de elegir ventilación mecánica a largo plazo y muestran menor cumplimiento con la ventilación no invasiva 1
Apoyo al Cuidador
- Los marcos paliativos efectivos deben abordar las necesidades del cuidador 1
- El apoyo estructurado al cuidador debe incluir asesoramiento, grupos de apoyo y un sistema de gestión de crisis 1
- Los déficits conductuales en la ELA tienen un impacto negativo significativo en la calidad de vida de los cuidadores y aumentan considerablemente la carga del cuidador 1
Desafíos en la Implementación de Cuidados Paliativos
- A pesar del consenso internacional sobre la adopción de un enfoque multidisciplinario, la integración de cuidados paliativos en el manejo de la ELA varía considerablemente entre sistemas de salud 1
- La derivación tardía a servicios paliativos en la ELA no es infrecuente y puede impactar negativamente en la calidad de vida de los pacientes y sus cuidadores 1
- Las barreras percibidas para el manejo paliativo especializado incluyen recursos limitados y falta de familiaridad de los proveedores con la trayectoria de la enfermedad 1
- Existe evidencia de que el acceso a equipos de asistencia adicionales a veces puede limitarse una vez que el paciente recibe formalmente cuidados paliativos 1