Manejo de Paciente con Trombocitopenia Autoinmune que Presenta FA con Alto Riesgo Embólico
En pacientes con trombocitopenia autoinmune (PTI) que presentan fibrilación auricular (FA) con alto riesgo tromboembólico, se recomienda el uso de agonistas del receptor de trombopoyetina (AR-TPO) como eltrombopag o romiplostim como tratamiento de segunda línea para mantener recuentos plaquetarios seguros que permitan la anticoagulación.
Evaluación Inicial
- La evaluación debe centrarse en el riesgo de sangrado versus el riesgo tromboembólico, considerando el recuento plaquetario actual, síntomas de sangrado y necesidad de terapia antiagregante o anticoagulante 1
- Para pacientes con recuento plaquetario <20 × 10^9/L o sangrado activo, se debe considerar hospitalización debido al mayor riesgo de sangrado por el efecto combinado de PTI y terapia antiagregante/anticoagulante 1
- Si es posible, suspender temporalmente los antiagregantes/anticoagulantes para reducir el riesgo de sangrado mientras se trata la PTI 1
Tratamiento de Primera Línea
- Los corticosteroides siguen siendo el tratamiento inicial estándar para PTI, incluso en pacientes con FA, con una tasa de respuesta del 70-80% con prednisona (1-2 mg/kg/día) 1, 2
- Se recomienda fuertemente un curso corto de corticosteroides (≤6 semanas incluyendo reducción gradual) en lugar de un curso prolongado 3
- Para pacientes que requieren un aumento rápido de plaquetas (sangrado activo o necesidad de procedimiento urgente), se recomienda inmunoglobulina intravenosa (IGIV) a dosis de 1 g/kg como dosis única 3, 1
Consideraciones Especiales para Pacientes con FA y Alto Riesgo Tromboembólico
- Para pacientes que no pueden suspender la terapia antiagregante o anticoagulante, se debe establecer un umbral plaquetario más alto (>50 × 10^9/L) para compensar el mayor riesgo de sangrado 1
- Se justifica un monitoreo más frecuente de los recuentos plaquetarios en pacientes con terapia antiagregante o anticoagulante 1
- Considerar terapia inicial más agresiva con combinación de corticosteroides e IGIV para pacientes con terapia antiagregante o anticoagulante 1
Tratamiento de Segunda Línea
- Los agonistas del receptor de trombopoyetina (AR-TPO) son la opción preferida para el manejo a largo plazo de la PTI crónica en pacientes con FA debido a su alta tasa de respuesta, eficacia sostenida y perfil de seguridad favorable 2, 3
- Se sugiere el uso de AR-TPO (eltrombopag o romiplostim) en lugar de rituximab para pacientes con PTI que dura ≥3 meses y que son dependientes de corticosteroides o no responden a ellos 3, 4
- La respuesta a los AR-TPO es alta, con tasas de respuesta plaquetaria global del 88% en pacientes no esplenectomizados y 79% en pacientes esplenectomizados 2
- Se han documentado respuestas sostenidas durante hasta 4 años con administración continua de AR-TPO, con potencial de remisión en hasta el 30% de los pacientes después de reducción gradual y discontinuación 2
Opciones de AR-TPO
- Eltrombopag (dosis inicial 50 mg/día) o romiplostim (dosis inicial 1 mcg/kg/semana) son opciones efectivas 5, 1
- Los pacientes que no responden a un AR-TPO pueden cambiar al AR-TPO alternativo, con la mayoría respondiendo al agente alternativo 3, 2
- Las interrupciones abruptas de AR-TPO o ajustes excesivos de dosis pueden causar fluctuaciones plaquetarias y deben evitarse 3
- Para pacientes que logran recuentos plaquetarios estables con la dosis más baja, considerar suspender la terapia para monitorear posible remisión 3
Otras Opciones de Segunda Línea
- Rituximab logra respuestas en el 60% de los pacientes con respuestas completas en el 40% de los pacientes, pero las respuestas a largo plazo se documentan solo en 20-30% de los casos 2
- La esplenectomía tiene tasas de respuesta inicial del 80% y respuestas a largo plazo en aproximadamente 60-65% de los pacientes, pero conlleva riesgos a largo plazo de infección, tromboembolismo y posiblemente cáncer 3, 2
Manejo del Riesgo Tromboembólico
- Los pacientes con PTI tienen un riesgo aumentado de eventos trombóticos venosos y arteriales, incluso en el contexto de trombocitopenia marcada 6
- Equilibrar el riesgo de sangrado por PTI contra el riesgo trombótico de la FA requiere una evaluación cuidadosa 1
- En pacientes con PTI y FA con alto riesgo tromboembólico, se debe considerar la anticoagulación una vez que se logre un recuento plaquetario seguro (generalmente >50 × 10^9/L) 1
Precauciones y Consideraciones Especiales
- Los AR-TPO pueden causar formación de reticulina en médula ósea en algunos pacientes, requiriendo monitoreo 1
- El uso prolongado de corticosteroides (>6-8 semanas) debe evitarse debido a efectos secundarios significativos 2
- Los pacientes que requieren administración a demanda de corticosteroides después de completar el tratamiento de primera línea deben considerarse no respondedores y cambiarse rápidamente a terapia de segunda línea 2