Diabetes Insípida: Definición, Clínica, Diagnóstico y Tratamiento
La diabetes insípida es un trastorno caracterizado por poliuria, polidipsia y producción de orina inapropiadamente diluida (osmolalidad urinaria <200 mOsm/kg H₂O) debido a deficiencia o resistencia a la hormona antidiurética (ADH/vasopresina). 1, 2
Definición y Clasificación
La diabetes insípida se clasifica en cuatro tipos principales:
- Diabetes insípida central (DIC): Causada por producción o secreción inadecuada de vasopresina (AVP) por la hipófisis posterior 2, 3
- Diabetes insípida nefrogénica (DIN): Causada por resistencia renal a la acción de la vasopresina 4, 1
- Diabetes insípida gestacional: Causada por degradación de AVP por una enzima producida en la placenta 5
- Polidipsia primaria: Causada por supresión de la secreción de AVP debido a ingesta excesiva de líquidos 5, 3
Presentación Clínica
Los síntomas principales incluyen:
- Poliuria: Producción de grandes volúmenes de orina diluida (>50 mL/kg/día) 1, 2
- Polidipsia: Sed excesiva y preferencia por agua fría 2, 6
- Nicturia: Necesidad de orinar durante la noche, alterando el patrón de sueño 7
- En niños: Retraso en el crecimiento, vómitos, deshidratación, hipernatremia y fiebre 4, 1
- Comportamiento "voraz" de bebida seguido de vómitos, especialmente en lactantes 4
Diagnóstico
Evaluación Inicial
- Sospecha clínica: Ante poliuria, polidipsia y orina inapropiadamente diluida 1, 2
- Pruebas bioquímicas iniciales: Medición de sodio sérico, osmolalidad sérica y osmolalidad urinaria 4, 1, 2
- Valores característicos: Osmolalidad urinaria <200 mOsm/kg H₂O con sodio sérico normal-alto o elevado 1, 2
Pruebas Confirmatorias
- Niveles de copeptina plasmática: Marcador sustituto de AVP que ayuda a distinguir entre tipos de diabetes insípida 1, 2
- Prueba de restricción hídrica: Gold standard para el diagnóstico, seguida de administración de desmopresina 3, 8
- Pruebas genéticas: Recomendadas en casos de sospecha de DIN, especialmente en pacientes sintomáticos 4, 1
Tratamiento
Diabetes Insípida Central
- Tratamiento farmacológico: Desmopresina (análogo sintético de vasopresina) es el tratamiento de primera línea 2, 7
- Monitorización: Control regular de sodio sérico para evitar hiponatremia, que es la principal complicación 2, 7
- Acceso a líquidos: Permitir acceso libre a líquidos para prevenir deshidratación 2, 7
Diabetes Insípida Nefrogénica
- Manejo de líquidos: Acceso libre a líquidos es esencial para prevenir deshidratación, hipernatremia y retraso en el crecimiento 4, 1
- Modificaciones dietéticas:
- Tratamiento farmacológico:
- Diuréticos tiazídicos: Pueden reducir la diuresis hasta en un 50% a corto plazo cuando se combinan con dieta baja en sal 4, 1
- Inhibidores de la síntesis de prostaglandinas: Recomendados en combinación con tiazidas 4, 1
- Amilorida: Debe añadirse en pacientes que desarrollan hipopotasemia con tiazidas 4, 1
Consideraciones Especiales
- Alimentación por sonda: Considerar en lactantes y niños con episodios repetidos de vómitos, deshidratación y/o retraso en el crecimiento 4, 1
- Plan de emergencia: Cada paciente debe tener un plan de emergencia que incluya una carta explicando su diagnóstico con consejos sobre el manejo de líquidos intravenosos 1
- Rehidratación intravenosa: En casos de deshidratación grave, se recomienda rehidratación con agua y dextrosa o glucosa (p. ej., dextrosa al 5%) 1
Seguimiento
- Evaluación regular: Control de altura y peso, especialmente en niños 1
- Monitorización bioquímica: Control regular de electrolitos plasmáticos (Na, K, Cl, HCO₃, creatinina, osmolalidad) y osmolalidad urinaria 1, 2
- Ecografía renal: Realizar al menos una vez cada 2 años para monitorizar dilatación del tracto urinario y/o disfunción vesical causada por poliuria 1
- Evaluación de la eficacia del tratamiento: Mediante osmolalidad urinaria, producción de orina, ganancia de peso y crecimiento 1, 2
La diabetes insípida es un trastorno complejo que requiere un diagnóstico preciso y un tratamiento adaptado al tipo específico para garantizar una adecuada calidad de vida y prevenir complicaciones graves como la deshidratación y los trastornos electrolíticos.