多発性筋炎/皮膚筋炎の薬物的治療
成人の特発性炎症性筋疾患に対しては、高用量コルチコステロイドとステロイド節約薬（メトトレキサート、アザチオプリン、またはミコフェノール酸モフェチル）を併用し、その後コルチコステロイドを漸減することを推奨します。 1
初期治療アプローチ
成人患者の治療
- 診断時または疾患の悪化時に高用量コルチコステロイドを開始し、その後プレドニゾロン1-2 mg/kg/日を経口投与する 1, 2
- 同時にステロイド節約薬を開始する：
- 患者の臨床反応に基づいてコルチコステロイドを徐々に減量する 2, 3
- 日光保護と十分なカルシウムとビタミンDの摂取を確保する 2
- 理学療法士による監視下での適切な運動プログラムを治療計画に含める 2
小児皮膚筋炎（JDM）の治療
- 重症でない小児皮膚筋炎に対しては、コルチコステロイドを2 mg/kg（最大60 mg/日）で開始し、患者の反応に応じて2〜4週間後に減量する 1
- 治療開始時に皮下メトトレキサート15 mg/m²を週1回追加する 1
疾患重症度に基づく治療アルゴリズム
軽度から中等度の疾患：
- 上記の高用量コルチコステロイドとメトトレキサートで開始する 2
- 筋力、皮膚病変、主要臓器の関与を定期的に評価する 2
- 改善が見られる場合、メトトレキサートを継続しながらコルチコステロイドを徐々に減量する 2
- 12週間以内に改善がない場合、服薬遵守と薬剤耐性をチェックする 2
重症疾患：
- 成人または小児の重症筋炎、広範な臓器外病変、または難治性疾患に対しては、以下を使用する：
難治性疾患の管理
- メトトレキサートに不耐性の場合、ミコフェノール酸モフェチルやシクロスポリンAなどの他のDMARDへの切り替えを検討する 2, 3
- 静脈内免疫グロブリン（IVIG）は特に皮膚症状に対して有効性を示している 2, 3
- リツキシマブなどの生物学的製剤は難治性症例に有効である可能性があるが、効果が現れるまでに最大26週かかる場合がある 2
- TNF-α阻害薬（インフリキシマブやアダリムマブなど）は難治性皮膚筋炎の患者に考慮される場合があるが、エタネルセプトよりもインフリキシマブまたはアダリムマブが好ましい 2
- ただし、TNF-α拮抗薬は間質性肺疾患や筋炎の悪化を促進し、重度の化膿性および日和見感染症のリスクを高める可能性があるため、PM/DM患者では考慮すべきではない 3
持続的な皮膚疾患の管理
- 持続的な皮膚疾患は進行中の全身性炎症を反映し、全身性免疫抑制の増加が必要である 2
- 局所タクロリムスまたは局所ステロイドは、特に症候性の発赤やかゆみに対して局所的な皮膚疾患に役立つ場合がある 2
- 石灰化（皮膚のカルシウム沈着）がある患者には免疫抑制療法の強化を検討すべきである 2
治療期間とモニタリング
- 患者が臨床的改善を示すにつれてコルチコステロイドの用量を減らすべきである 2, 4
- ステロイドを中止し、メトトレキサート（または代替DMARD）で最低1年間寛解状態にある場合、治療を中止することができる 2
- 定期的なモニタリングには、小児筋炎評価スケール（CMAS）や徒手筋力テスト（MMT）などの検証された指標を用いた筋力の評価を含めるべきである 2
- 皮膚病変活動性は爪床毛細血管顕微鏡検査を含む皮膚評価ツール（CAT）を用いてモニタリングすべきである 2
注意点と合併症
- 早期認識は関節の侵食性損傷を避けるために重要である 1
- 心臓の関与がある場合、免疫チェックポイント阻害剤治療は永久に中止すべきである 1
- 筋炎は横紋筋融解症を伴う劇症壊死性経過をたどる可能性があり、心筋などの重要な骨格筋を含む場合は、致命的な合併症を避けるために緊急治療が必要である 1
- 治療抵抗性の場合、診断が正確であることを確認し、他の筋疾患を除外するために新たな筋生検を強く推奨する 3
治療は長期間にわたるべきであり、現在のシリーズでの平均期間は27ヶ月であった 4。適切な治療と早期介入により、多くの患者は良好な予後を得ることができます。