Manejo de la Hipertensión Pulmonar Agudamente Descompensada
El tratamiento de la hipertensión pulmonar agudamente descompensada debe centrarse en la administración de epoprostenol intravenoso continuo, especialmente en pacientes con deterioro hemodinámico significativo, ya que es el único tratamiento que ha demostrado mejorar la supervivencia en hipertensión arterial pulmonar.1
Evaluación inicial y estabilización
- La evaluación de la gravedad debe realizarse mediante la clasificación funcional de la OMS, capacidad de ejercicio, hallazgos ecocardiográficos, valores de laboratorio y parámetros hemodinámicos 2
- Los pacientes con evidencia de falla ventricular derecha, hipoxemia o deterioro hemodinámico deben ser ingresados en una unidad de cuidados intensivos 3
- Se debe realizar una evaluación hemodinámica inmediata, preferiblemente con catéter venoso central para medir presión venosa central y saturación de oxígeno mixta 3
- Los predictores de mal pronóstico incluyen: clase funcional avanzada, mala capacidad de ejercicio, presión auricular derecha elevada, disfunción ventricular derecha significativa, evidencia de falla ventricular derecha, bajo índice cardíaco y BNP elevado 3
Tratamiento farmacológico específico
Para pacientes con descompensación aguda y shock:
- Iniciar epoprostenol intravenoso continuo a 2 ng/kg/min y aumentar en incrementos de 2 ng/kg/min cada 15 minutos o más hasta alcanzar efectos farmacológicos limitantes de dosis 1
- El epoprostenol mejora la capacidad de ejercicio, la hemodinámica y la supervivencia en HAP, siendo la opción de tratamiento preferida para los pacientes más críticos 3
Para mantener una presión arterial sistémica adecuada:
- Utilizar dobutamina como inotrópico de primera línea, ya que tiene efectos neutros o beneficiosos sobre la resistencia vascular pulmonar 3
- Considerar vasopresina a dosis de reemplazo para compensar la posible caída en la resistencia vascular sistémica 3
- Mantener la presión arterial sistólica sistémica por encima de la presión arterial sistólica pulmonar para evitar isquemia ventricular derecha 3
Terapia vasodilatadora pulmonar:
Medidas de soporte
- Administrar oxígeno suplementario para mantener saturaciones >90% 3, 4
- Utilizar diuréticos para el manejo sintomático de la sobrecarga de volumen ventricular derecho 3
- Considerar anticoagulación con warfarina en pacientes con HAP idiopática 3, 2
- Evitar la ventilación mecánica si es posible, ya que la presión intratorácica positiva puede reducir el retorno venoso y empeorar la falla ventricular derecha 3
- Si se requiere ventilación mecánica, usar volúmenes corrientes bajos (aproximadamente 6 ml/kg de peso corporal magro) y limitar la presión positiva al final de la espiración 3
Monitorización y ajuste de tratamiento
- Monitorizar estrechamente la presión arterial, saturación de oxígeno, función renal y signos de falla ventricular derecha 3
- Evaluar la respuesta al tratamiento mediante mejoría en la capacidad de ejercicio, hemodinámica y supervivencia 3
- Considerar la monitorización hemodinámica invasiva en pacientes seleccionados con insuficiencia cardíaca aguda que tienen síntomas persistentes a pesar del ajuste empírico de terapias estándar 3
Terapias avanzadas
- Para pacientes refractarios al tratamiento médico máximo:
- Considerar oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) como puente a la recuperación o trasplante pulmonar 5
- Evaluar la posibilidad de septostomía auricular como procedimiento paliativo o de puente 4
- Considerar el trasplante pulmonar para pacientes seleccionados que progresan a pesar del tratamiento médico óptimo 3, 4
Consideraciones importantes y errores comunes
- Evitar los betabloqueantes en pacientes con HAP, ya que pueden empeorar la función ventricular derecha 3
- No utilizar vasodilatadores sistémicos no selectivos que puedan causar hipotensión sistémica sin reducir la presión pulmonar 3
- Evitar la sobrecarga de volumen, ya que puede empeorar la función ventricular derecha 6
- La combinación de riociguat y inhibidores de PDE-5 (como sildenafil) está contraindicada debido al riesgo de hipotensión 4
- Los pacientes con HAP deben ser manejados en centros especializados con experiencia en hipertensión pulmonar 4, 6