What are the diagnostic criteria and treatment options for adrenal insufficiency?

Criterios Diagnósticos y Tratamiento de la Insuficiencia Adrenal

El diagnóstico de insuficiencia adrenal primaria debe considerarse en todos los pacientes con colapso inexplicado, hipotensión, vómitos o diarrea, y se confirma mediante la medición simultánea de cortisol sérico y ACTH plasmática, siendo diagnóstico un cortisol <250 nmol/L con ACTH elevada en presencia de enfermedad aguda. 1

Criterios Diagnósticos

Presentación Clínica

• La sospecha diagnóstica debe surgir ante síntomas como fatiga (50-95%), náuseas y vómitos (20-62%), anorexia y pérdida de peso (43-73%) 2
• Signos clínicos sugestivos incluyen hiperpigmentación, hiponatremia, hiperkalemia, acidosis e hipoglucemia 1
• La ausencia de hiperkalemia no descarta la insuficiencia adrenal, ya que está presente en solo el 50% de los casos 3

Pruebas Diagnósticas

• El test diagnóstico estándar es la medición simultánea de cortisol sérico y ACTH plasmática 1
• Valores diagnósticos en enfermedad aguda:
  • Cortisol <250 nmol/L con ACTH elevada: diagnóstico de insuficiencia adrenal primaria 1
  • Cortisol <400 nmol/L con ACTH elevada: alta sospecha de insuficiencia adrenal primaria 1
• En casos dudosos, se recomienda la prueba de estimulación con cosintropina (0,25 mg im o iv) con medición de cortisol a los 30 y/o 60 minutos 1, 3
  • Un valor pico de cortisol <500 nmol/L es diagnóstico de insuficiencia adrenal primaria 1, 3

Algoritmo Diagnóstico

1. Medición matutina de cortisol y ACTH 3
2. Si los resultados son indeterminados, realizar prueba de estimulación con cosintropina 1, 3
3. Determinar la etiología mediante la medición de autoanticuerpos 21-hidroxilasa 1
4. Si los anticuerpos son negativos, realizar TC de las glándulas adrenales 1
5. En varones, analizar ácidos grasos de cadena muy larga para descartar adrenoleucodistrofia 1

Tratamiento

Tratamiento de Mantenimiento

• Terapia de reemplazo con glucocorticoides:

  • Hidrocortisona 15-25 mg diarios (18,75-31,25 mg de acetato de cortisona) en dosis divididas 1
  • Primera dosis inmediatamente después de despertar y última dosis no menos de 6 horas antes de acostarse 1
  • En niños: 6-10 mg/m² de superficie corporal 1

• Terapia de reemplazo con mineralocorticoides:

  • Fludrocortisona 50-200 μg como dosis única diaria 1, 4
  • Los niños y adultos jóvenes pueden requerir dosis más altas 1
  • Si se desarrolla hipertensión esencial, reducir la dosis pero no suspender 1
  • Recomendar consumo libre de sal y alimentos salados 1

Tratamiento de la Crisis Adrenal

• Administrar inmediatamente hidrocortisona IV o IM, 100 mg seguidos de 100 mg cada 6-8 horas hasta recuperación 1
• Administrar solución salina isotónica (0,9%) a una velocidad inicial de 1 L/h hasta mejoría hemodinámica 1
• Buscar y tratar el factor precipitante de la crisis (infección, etc.) 1
• El tratamiento de la sospecha de insuficiencia adrenal aguda nunca debe retrasarse por procedimientos diagnósticos 1

Situaciones Especiales

• Cirugía y procedimientos médicos invasivos: requieren hidrocortisona IV o IM y aumento de dosis orales 1
• Embarazo: pueden ser necesarios pequeños ajustes en las dosis de hidrocortisona y fludrocortisona, especialmente en el último trimestre 1
• Parto: administrar dosis parenterales de hidrocortisona 1

Seguimiento y Prevención

• Todos los pacientes deben llevar identificación médica de alerta y tarjeta de esteroides 1
• Educación suficiente para manejar medicamentos diarios y situaciones de enfermedades concurrentes 1
• Proporcionar suministros para permitir la autoinyección de hidrocortisona parenteral 1
• Revisión anual con evaluación de salud y bienestar, medición de peso, presión arterial y electrolitos séricos 1
• Monitorización ocasional para el desarrollo de nuevos trastornos autoinmunes, particularmente hipotiroidismo 1
• Evaluación de las complicaciones de la terapia con glucocorticoides, incluyendo monitorización de la densidad mineral ósea cada 3-5 años 1

Consideraciones Importantes

• La hiponatremia está presente en el 90% de los casos recién diagnosticados de insuficiencia adrenal 3
• El uso de esteroides exógenos (prednisolona, dexametasona) e inhalados (fluticasona) puede confundir la interpretación de los niveles bajos de cortisol sérico 1
• Es fundamental distinguir entre insuficiencia adrenal primaria y secundaria para un tratamiento adecuado 3, 2
• La crisis adrenal es una emergencia médica potencialmente mortal que requiere tratamiento inmediato 5