Clasificación y Tratamiento de la Miastenia Gravis según Severidad
La clasificación de la Miastenia Gravis según la Fundación Americana de Miastenia Gravis (MGFA) incluye cinco clases: Clase I (MG ocular), Clase II (debilidad generalizada leve), Clase III (debilidad generalizada moderada), Clase IV (debilidad generalizada severa) y Clase V (crisis miasténica que requiere intubación), y el tratamiento debe ajustarse según esta clasificación. 1
Clasificación de la Miastenia Gravis
- La MGFA clasifica la miastenia gravis en cinco clases basadas en la severidad de los síntomas 1:
- Clase I: Afectación ocular únicamente (ptosis, diplopía)
- Clase II: Debilidad generalizada leve, puede incluir debilidad ocular de cualquier severidad
- Clase III: Debilidad generalizada moderada
- Clase IV: Debilidad generalizada severa
- Clase V: Crisis miasténica que requiere intubación
Presentación Clínica
- La miastenia gravis se caracteriza por debilidad muscular fatigable o fluctuante que típicamente afecta más a los músculos proximales que a los distales 1
- La presentación ocular incluye ptosis (párpados caídos) y diplopía (visión doble) por debilidad de los músculos extraoculares 1
- La presentación bulbar incluye disartria (habla arrastrada), disfagia (dificultad para tragar), debilidad facial y debilidad del cuello 1
- La debilidad de los músculos respiratorios puede llevar a insuficiencia respiratoria o fallo respiratorio 1
Diagnóstico
- Pruebas de anticuerpos contra receptores de acetilcolina (AChR) y anticuerpos contra músculo estriado en sangre 2, 1
- Si los anticuerpos AChR son negativos, considerar anticuerpos contra MuSK y LRP4 1, 3
- Evaluación de la función pulmonar con fuerza inspiratoria negativa (NIF) y capacidad vital (CV) 2, 1
- Estudios electrodiagnósticos, incluyendo pruebas de unión neuromuscular con estimulación repetitiva y/o estudios de jitter 2, 1
- Prueba del hielo para síntomas oculares (altamente específica para miastenia gravis) 4
Tratamiento según Severidad
Clase I-II (Ocular y Debilidad Generalizada Leve)
- Primera línea: Piridostigmina, comenzando con 30 mg vía oral tres veces al día y aumentando gradualmente hasta un máximo de 120 mg cuatro veces al día según tolerancia y síntomas 2, 3
- Segunda línea: Si los síntomas persisten a pesar de dosis óptimas de piridostigmina, añadir prednisona 0.5 mg/kg vía oral diariamente 2, 3
- Considerar hospitalización ya que los pacientes pueden deteriorarse rápidamente 2
Clase III-IV (Debilidad Generalizada Moderada a Severa)
- Primera línea: Piridostigmina como se describió anteriormente 2
- Segunda línea: Corticosteroides (prednisona 0.5-1.5 mg/kg vía oral diariamente) 2, 3
- Tercera línea: Inmunoglobulina intravenosa (IVIG) 2 g/kg IV durante 5 días (0.4 g/kg/día) o plasmaféresis durante 5 días 2, 1
- Considerar rituximab si hay refractariedad a IVIG o plasmaféresis 2
- Hospitalización, posiblemente requiriendo monitorización en UCI 2
- Evaluación frecuente de la función pulmonar 2
- Revisión neurológica diaria 2
Clase V (Crisis Miasténica)
- Hospitalización inmediata con monitorización en UCI 2
- Discontinuar permanentemente los inhibidores de puntos de control inmunitario (ICPi) si es aplicable 2
- IVIG o plasmaféresis como se describió anteriormente 2
- Corticosteroides a dosis altas 2
- Soporte respiratorio, posiblemente requiriendo intubación 1
Consideraciones Importantes y Precauciones
- Evitar medicamentos que pueden empeorar la miastenia gravis: beta-bloqueantes, magnesio IV, fluoroquinolonas, aminoglucósidos y antibióticos macrólidos 2, 3
- La sobredosis de piridostigmina puede resultar en crisis colinérgica, caracterizada por aumento de la debilidad muscular que puede comprometer la respiración 5
- Es crucial diferenciar entre crisis miasténica (empeoramiento de la enfermedad) y crisis colinérgica (sobredosis de medicación), ya que el tratamiento es radicalmente diferente 5
- La atropina puede usarse para abolir o disminuir los efectos secundarios gastrointestinales u otras reacciones muscarínicas 5
Manejo a Largo Plazo
- La remisión o estabilización de la enfermedad es a menudo posible después de 2-3 años de tratamiento 1
- El riesgo de recurrencia es relativamente bajo (2-5%) 1
- La timectomía está indicada en todos los casos con timoma y puede reducir sustancialmente los síntomas en ciertas subpoblaciones 1
- Nuevas terapias biológicas como eculizumab, efgartigimod y ravulizumab han sido aprobadas recientemente para pacientes adultos con MG generalizada que son positivos para anticuerpos contra receptores de acetilcolina 6, 7
Enfoque Multidisciplinario
- El diagnóstico y manejo requieren colaboración entre un oftalmólogo experimentado y un neurólogo, particularmente para pacientes con afectación ocular 1
- Programas de rehabilitación con terapia física y ocupacional son cruciales para la recuperación 1
- El apoyo psicológico puede ser beneficioso ya que la rápida pérdida de función física puede causar ansiedad y/o depresión 1