La Cholangite Acalculeuse
La cholangite acalculeuse est une inflammation des voies biliaires qui survient en l'absence de calculs biliaires, touchant principalement les patients gravement malades ou immunodéprimés, et nécessitant un diagnostic rapide et une intervention précoce pour réduire la mortalité élevée associée à cette condition.
Définition et épidémiologie
- La cholangite acalculeuse se caractérise par une inflammation des voies biliaires sans présence de calculs biliaires 1
- Elle survient généralement chez des patients en état critique, mais peut également affecter des individus auparavant en bonne santé 2
- Les patients âgés et les patients en unité de soins intensifs présentent un risque particulièrement élevé, avec un pronostic souvent défavorable 3
Étiologie
- Chez les patients gravement malades, les mécanismes principaux sont la stase biliaire et l'ischémie des voies biliaires 1
- Les causes infectieuses constituent l'étiologie principale chez les patients sans maladie critique sous-jacente 1
- Plusieurs mécanismes pathogéniques peuvent être impliqués simultanément 1:
- Invasion directe des cellules épithéliales des voies biliaires
- Vascularite des voies biliaires
- Obstruction de l'arbre biliaire
- Séquestration
Présentation clinique
- La présentation peut être insidieuse avec des symptômes non spécifiques 2
- Les manifestations cliniques peuvent inclure:
- Fièvre inexpliquée
- Leucocytose
- Hyperamylasémie
- Anomalies des aminotransférases
- Absence fréquente de sensibilité dans le quadrant supérieur droit 2
- Chez les patients immunodéprimés, notamment ceux atteints du SIDA, la cholangite peut présenter des caractéristiques radiologiques similaires à celles de la cholangite sclérosante 4
Diagnostic
- L'approche diagnostique doit être multimodale, incluant l'histoire clinique, l'examen physique, les tests de laboratoire et l'imagerie 5
- Les examens d'imagerie recommandés comprennent:
- L'échographie abdominale comme examen initial 6
- La cholescintigraphie (HIDA scan) qui reste l'examen de choix lorsqu'une cholécystite acalculeuse est suspectée 6
- La tomodensitométrie (TDM) avec produit de contraste qui peut être utile pour évaluer les patients gravement malades 6
- L'IRM avec cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP) pour une meilleure visualisation des voies biliaires 6
Formes spécifiques
- Cholangite lymphocytaire: caractérisée par une augmentation des lymphocytes intra-épithéliaux dans l'épithélium biliaire, avec des lymphocytes CD3+, CD8+ 7
- Cholangite associée au SIDA: présente une combinaison unique de sténose papillaire et de strictures des canaux intrahépatiques, probablement causée par des infections à cytomégalovirus et/ou à Cryptosporidium 4
- Cholangite auto-immune (CAI): une forme de cholangite sclérosante répondant aux traitements anti-inflammatoires, souvent associée à une pancréatite auto-immune 6
Traitement
- Le traitement définitif consiste en une cholécystectomie ou, chez les patients à risque chirurgical élevé, une cholécystostomie 2
- La thérapie endoscopique avec drainage nasobilaire et lavage est une option efficace pour les patients ne pouvant tolérer la chirurgie ou la cholécystostomie 2
- Pour la cholangite auto-immune, les corticostéroïdes sont considérés comme le traitement initial de choix, avec l'ajout possible d'azathioprine à des doses allant jusqu'à 2 mg/kg/jour pour les patients présentant des sténoses proximales et intrahépatiques 6
Pronostic et complications
- La cholangite acalculeuse non traitée présente une mortalité élevée, particulièrement chez les patients gravement malades 2
- Le pronostic dépend de la rapidité du diagnostic et de l'intervention 3
- Les patients âgés présentent un risque accru de progression vers une forme grave, nécessitant une chirurgie précoce ou un drainage biliaire 3
Points importants pour la pratique clinique
- Un haut degré de suspicion clinique est nécessaire pour le diagnostic précoce, surtout chez les patients en soins intensifs 1
- La cholescintigraphie reste l'examen de choix malgré sa spécificité limitée chez les patients gravement malades 6
- L'intervention précoce est cruciale pour réduire la mortalité associée à cette condition 3