What is the definition of cholangitis?

Définition de la Cholangite

La cholangite est une inflammation des voies biliaires caractérisée par une infection du système biliaire obstrué, qui peut entraîner une morbidité et une mortalité significatives si elle n'est pas traitée rapidement. 1

Caractéristiques principales

• La cholangite est une maladie infectieuse du système biliaire résultant de la combinaison d'une bactibilie (présence de bactéries dans la bile) et d'une obstruction biliaire 1
• Elle peut être classée comme aiguë (durée inférieure à 6 mois) ou chronique (persistance de l'inflammation pendant 6 mois ou plus) 2
• Elle peut également être classifiée selon l'agent causal: obstruction mécanique complète (principale cause de cholangite aiguë), blocage mécanique partiel de longue durée, ou lésion des voies biliaires d'origine immunitaire entraînant une cholangite chronique 2

Types de cholangite

1. Cholangite sclérosante primitive (CSP)

• Maladie hépatique cholestatique chronique caractérisée par l'inflammation et la fibrose des voies biliaires intrahépatiques et/ou extrahépatiques 3
• Entraîne une cholestase, des sténoses des voies biliaires et une fibrose hépatique pouvant évoluer vers une cirrhose et une décompensation hépatique 3
• Fortement associée aux maladies inflammatoires de l'intestin 3
• Incidence estimée entre 0,91 et 1,3 pour 100 000 personnes-années 3

2. Cholangite aiguë (ascendante)

• Principalement causée par des calculs du canal cholédoque (lithiase de la voie biliaire principale) 1
• Les bactéries atteignent le système biliaire soit par voie ascendante depuis l'intestin, soit par le système veineux portal 4
• L'augmentation de la pression biliaire entraîne un reflux bilioveineux de bactéries et de bile purulente dans la circulation, provoquant une inflammation systémique et une septicémie 4

3. Cholangite associée aux IgG4 (CAI)

• Manifestation biliaire de la maladie associée aux IgG4 3
• Souvent associée à une pancréatite 5
• Caractérisée par des sténoses des voies biliaires similaires à celles présentes dans la CSP, mais avec une réponse aux corticostéroïdes 3

Présentation clinique

• La triade classique de Charcot comprend: fièvre et frissons, ictère (jaunisse), et douleur abdominale, bien que cette présentation complète soit devenue moins fréquente 1
• Les patients présentent généralement une leucocytose et des tests hépatiques anormaux 1
• Dans les cas graves, les patients peuvent présenter une hypotension et une altération de l'état mental (pentade de Reynolds) 6
• Les symptômes peuvent inclure des douleurs dans le quadrant supérieur droit, un prurit, une fatigue et un ictère 3

Diagnostic

Examens biologiques

• Profil biochimique cholestatique avec élévation de la phosphatase alcaline et de la bilirubine 3
• Leucocytose fréquente 1
• Mesure des taux sériques d'IgG4 recommandée pour exclure une cholangite associée aux IgG4 3

Imagerie

• L'échographie est la modalité d'imagerie initiale recommandée pour identifier la dilatation des voies biliaires 6
• La cholangiographie par résonance magnétique (CPRM) ou la cholangiographie directe (CPRE) sont recommandées pour le diagnostic de la CSP chez les patients présentant un profil biochimique cholestatique 3
• La tomodensitométrie est utile chez les patients oncologiques, traumatisés ou post-opératoires 2

Biopsie hépatique

• Non recommandée en routine pour le diagnostic de la CSP chez les patients présentant des résultats cholangiographiques typiques 3
• Recommandée pour diagnostiquer la CSP à petits canaux chez les patients avec une CPRE ou une CPRM normales 3
• Recommandée chez les patients présentant des aminotransférases disproportionnellement élevées pour diagnostiquer ou exclure un syndrome de chevauchement 3

Traitement

Cholangite aiguë

• Traitement initial: repos intestinal, liquides intraveineux et antibiotiques à large spectre 1
• Les antibiotiques doivent couvrir les bactéries aérobies à Gram négatif, les entérocoques et les anaérobies 1
• La décompression biliaire est nécessaire lorsque les patients ne répondent pas rapidement au traitement conservateur 6
• La décompression biliaire est mieux réalisée par cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) par rapport au drainage percutané et à la décompression chirurgicale 4

Cholangite sclérosante primitive

• Pas de traitement définitif en dehors de la transplantation hépatique 3
• Les thérapies médicales (acide ursodésoxycholique) et les interventions endoscopiques peuvent améliorer la qualité de vie 3
• La dilatation endoscopique ou percutanée des sténoses biliaires et le drainage peuvent être nécessaires 3

Cholangite associée aux IgG4

• Réponse favorable aux médicaments immunosuppresseurs 5
• Traitement par corticostéroïdes 3

Pronostic

• Le pronostic global dépend de la gravité de la maladie au moment de la présentation et de la cause de l'obstruction biliaire 6
• La cholangite sclérosante primitive suit généralement une évolution chronique et progressive qui peut aboutir à des néoplasmes hépatobiliaires 5
• Seul un petit pourcentage (5-10%) des patients atteints de cholangite toxique nécessitent une décompression biliaire d'urgence 1
• Les patients atteints d'obstruction maligne en phase terminale représentent la majorité des décès, tandis qu'environ 95% des patients survivent à un épisode de cholangite aiguë 1