Causas de Esplenomegalia Dolorosa
La esplenomegalia dolorosa es principalmente causada por enfermedades hematológicas como neoplasias mieloproliferativas, infecciones, enfermedades hepáticas con hipertensión portal, y trastornos de almacenamiento, siendo las neoplasias mieloproliferativas la causa más común de esplenomegalia masiva dolorosa en adultos. 1, 2
Causas Hematológicas
- Las neoplasias mieloproliferativas, particularmente la mielofibrosis, son causas importantes de esplenomegalia masiva (>10cm por debajo del reborde costal) y dolorosa, especialmente en pacientes de edad avanzada 2
- Los trastornos linfoproliferativos incluyendo linfomas son causas importantes de esplenomegalia en adultos 2
- La esplenomegalia en enfermedades hematológicas frecuentemente se asocia con dolor, anemia, trombocitopenia y caquexia 3
Causas Hepáticas
- La cirrosis con hipertensión portal es una causa común de esplenomegalia, que puede volverse dolorosa cuando aumenta significativamente de tamaño 1, 2
- La enfermedad de Wilson puede presentarse con esplenomegalia aislada debido a cirrosis clínicamente inaparente 1
- La hipertensión portal no cirrótica puede causar esplenomegalia significativa y dolorosa 1
- La trombosis de la vena esplénica puede provocar esplenomegalia aislada debido a hipertensión portal localizada 2
Causas Infecciosas
- El absceso esplénico, particularmente en pacientes con endocarditis, se presenta con fiebre persistente y dolor en el cuadrante superior izquierdo 2, 4
- Las infecciones parasitarias como malaria y esquistosomiasis son causas comunes de esplenomegalia en regiones tropicales 1, 5
- La fiebre se observa en aproximadamente 25% de los pacientes con esplenomegalia, particularmente en causas infecciosas 4
Trastornos de Almacenamiento e Infiltrativos
- La deficiencia de esfingomielinasa ácida (ASMD/enfermedad de Niemann-Pick) puede presentarse con hepatoesplenomegalia masiva (>10 veces el tamaño normal) y dolorosa 1, 2
- La enfermedad de Gaucher es una causa común de esplenomegalia significativa 1
- La enfermedad de Niemann-Pick tipo C y la deficiencia de lipasa ácida lisosomal (LALD) también se asocian con esplenomegalia 1
Manifestaciones Clínicas
- El dolor abdominal típicamente se localiza en el cuadrante superior izquierdo y puede describirse como sensación de plenitud o malestar 4
- La fatiga y pérdida de peso están presentes en hasta 46% de los pacientes con esplenomegalia 4
- La sensación de plenitud en el cuadrante superior izquierdo es un hallazgo físico común 4
- El infarto esplénico puede presentarse como dolor súbito en el cuadrante superior izquierdo 4
Complicaciones
- La trombocitopenia es la manifestación más frecuente del hiperesplenismo y puede contribuir al sangrado relacionado con la hipertensión portal 6
- La ruptura esplénica es una complicación grave de la esplenomegalia, por lo que se recomienda evitar deportes de contacto 5
- Las infecciones agudas y anemia son complicaciones comunes de la esplenomegalia 5
- Las várices esofágicas son una complicación de la hipertensión portal asociada con trombosis venosa esplénica crónica 4
Enfoque Diagnóstico
- La ecografía abdominal está recomendada para confirmar la esplenomegalia y evaluar otras patologías abdominales 4, 5
- El hemograma completo es esencial para evaluar citopenias (anemia, trombocitopenia, leucopenia) 2
- Las pruebas de función hepática deben obtenerse para evaluar causas hepáticas de esplenomegalia 2
- El examen de médula ósea puede ser informativo en pacientes mayores de 60 años o aquellos con síntomas sistémicos 1, 2
- La angiografía por TC o RM puede ser necesaria para evaluar la estructura vascular y posibles complicaciones 2, 4
Opciones Terapéuticas
- Los inhibidores de JAK, particularmente ruxolitinib, son el tratamiento de primera línea para la esplenomegalia sintomática en neoplasias mieloproliferativas 7
- La esplenectomía está indicada en pacientes con esplenomegalia grande y dolorosa donde los inhibidores de JAK no están disponibles o resultan ineficaces 7
- La radioterapia esplénica paliativa a dosis bajas (6-10 Gy) puede proporcionar alivio efectivo para pacientes con trastornos hematológicos con esplenomegalia 3
- La irradiación esplénica puede aplicarse en pacientes que no toleran inhibidores de JAK y son malos candidatos para cirugía, aunque el beneficio es transitorio 7