Hipersplenizm Tedavi Seçenekleri
Hipersplenizm tedavisinde, altta yatan nedene yönelik tedavi ile birlikte parsiyel splenik embolizasyon, en etkili ve güvenli tedavi seçeneğidir. 1, 2
Tanı Yaklaşımı
- Hipersplenizm tanısında tam kan sayımında sitopeniler (özellikle trombositopeni) görülür ve görüntüleme yöntemleriyle splenomegali doğrulanır 2
- Tanısal değerlendirmede bilgisayarlı tomografi, hepatik ultrasonografi, anjiyografi ve gerektiğinde kemik iliği biyopsisi yapılmalıdır 1
- Budd-Chiari sendromu ve portal ven trombozunda JAK2V617F mutasyon tespiti tanıya yardımcı olabilir 1
Tedavi Stratejileri
Altta Yatan Nedene Yönelik Tedavi
- Hipersplenizm tedavisinde öncelikle altta yatan nedenin (örneğin portal hipertansiyon, karaciğer sirozu) tedavisi esastır 2
- Portal hipertansiyonda vazoaktif ilaçlar (terlipressin, somatostatin veya oktreotid) ile medikal tedavi başlatılmalıdır 3
Endoskopik Tedavi
- Özofagus varis kanaması olan hastalarda endoskopik varis ligasyonu (EVL) yüksek etkinliğe sahiptir ve vazoaktif ilaçlarla kombinasyonu tercih edilir 3
- Büyük özofagus varisleri, hipersplenizm ve trombositopenisi olan hastalarda, EVL ile parsiyel splenik embolizasyon (PSE) kombinasyonu, varislerin eradikasyonunu uzatır ve mortaliteyi azaltır 3
Girişimsel Tedaviler
Parsiyel splenik embolizasyon (PSE), hipersplenizm tedavisinde splenektomiye alternatif olarak tercih edilmelidir 1, 4
Transjugüler intrahepatik portosistemik şant (TIPS), portal hipertansiyona bağlı hipersplenizm tedavisinde kullanılabilir, ancak şant disfonksiyonu riski vardır 3
Cerrahi şant prosedürleri, kanamayı önlemede etkilidir ancak sağkalım avantajı göstermemiştir 3
Farmakolojik Tedavi
- Trombopoetin reseptör agonistleri (avatrombopag ve lusutrombopag), yüksek riskli işlemler öncesinde veya kanama varlığında trombosit transfüzyonundan kaçınmak için kullanılmalıdır 1, 2
Cerrahi Tedavi
- Splenektomi, hipersplenizmi tamamen ortadan kaldırır ancak sepsis riski taşır ve portal ven trombozu gibi komplikasyonlara neden olabilir 5, 6
- Laparoskopik splenektomi, açık cerrahiye göre daha az invazivdir ancak yine de portal ven trombozu riski yüksektir 6
Özel Durumlar
- Karaciğer nakli sonrası portal basınç hızla düşer ve trombopoetin seviyeleri artarak trombosit sayıları genellikle 2 hafta içinde normalleşir 1
- Nakil öncesi splenomegalisi olan hastalarda subklinik hipersplenizm devam edebilir 1
- Konjenital portosistemik şantlar hipersplenizme neden olabilir ve semptomatik hastalarda şantın cerrahi veya laparoskopik ligasyonu veya girişimsel radyoloji ile obliterasyonu gerekebilir 3
Tedavi Algoritması
- Altta yatan nedeni belirle ve tedavi et (portal hipertansiyon, siroz, hematolojik bozukluklar)
- Sitopenilerin şiddetini değerlendir
- Kanama veya yüksek riskli işlem planlanıyorsa:
- Trombopoetin reseptör agonistleri ile tedavi başlat
- Gerekirse trombosit transfüzyonu uygula
- Dirençli hipersplenizm için:
- İlk seçenek: Parsiyel splenik embolizasyon
- İkinci seçenek: TIPS veya cerrahi şant
- Son seçenek: Splenektomi (açık veya laparoskopik)
Parsiyel splenik embolizasyon, hem sitopenileri düzeltmede etkili olması hem de dalağın immün fonksiyonlarını kısmen koruması nedeniyle splenektomiye tercih edilmelidir 1, 4.