How is hipersplenism diagnosed and treated?

Hipersplenizm Tanısı ve Tedavisi

Hipersplenizm, periferik kanda bir veya birkaç hücre serisinde sitopeni, normal veya artmış kemik iliği hücreselliği ve etkilenen hücre serisinde artmış döngü ile karakterize bir sendromdur. Genellikle portal hipertansiyon, karaciğer sirozu veya hematolojik bozukluklar gibi altta yatan bir durumla ilişkilidir 1.

Tanı Yaklaşımı

• Hipersplenizm tanısı şu bulgulara dayanır:

  • Tam kan sayımında trombositopeni, lökopeni veya anemi (tek veya kombine sitopeniler) 1, 2
  • Splenomegali varlığı (ultrason veya BT'de 13 cm'den büyük dalak) 3
  • Kemik iliği aspirasyonunda normal veya artmış hücresellik 2
  • Altta yatan bir hastalık varlığı (portal hipertansiyon, siroz, hematolojik bozukluklar) 1, 4

• Tanısal değerlendirme şunları içermelidir:

  • Tam kan sayımı ve retikülosit sayımı 3
  • Periferik yayma incelemesi 5
  • Abdominal görüntüleme (ultrason veya BT) 3, 1
  • Kemik iliği aspirasyonu (diğer sitopenilerin dışlanması için) 5, 6

• Epinefrin stimülasyon testi (EST), hipersplenizm tanısında yardımcı olabilir:

  • Subkutan epinefrin enjeksiyonu sonrası trombosit ve nötrofil sayılarındaki değişimi ölçer 6
  • Dalak büyüklüğü olan hastalarda trombosit ve nötrofil artışı daha belirgindir 6
  • Karaciğer hastalığı olan hastalarda en güçlü yanıt görülür 6

Hipersplenizmin Etiyolojisi

• Portal hipertansiyon ve siroz en yaygın nedenlerdir 4, 7
• Myeloproliferatif hastalıklar (polisitemi vera, esansiyel trombositemi) 3
• Hematolojik maligniteler (lenfoma, lösemi) 3
• Enfeksiyonlar 3
• Splenik ven trombozu 5

Klinik Bulgular

• Asemptomatik olabilir veya şu belirtiler görülebilir:
  • Karın ağrısı veya rahatsızlık 3
  • Erken doygunluk hissi 3
  • Kanama eğilimi (trombositopeni nedeniyle) 1
  • Rekürren enfeksiyonlar (lökopeni nedeniyle) 1
  • Portal hipertansiyon bulguları (özofagus varisleri, asit) 1, 5

Tedavi Yaklaşımı

• Tedavi, altta yatan nedene yönelik olmalıdır 1:

  • Portal hipertansiyon için vazoaktif ilaçlar (terlipressin, somatostatin veya oktreotid) 1
  • Özofagus varis kanaması için endoskopik varis ligasyonu (EVL) 1

• Dirençli hipersplenizm için seçenekler:

  • Parsiyel splenik embolizasyon (PSE) - ilk tercih edilen yöntemdir 1, 4

    • Dolaşımdaki kan hücrelerinin sayısında artış sağlar 4
    • Albumin, hepaplastintest, kolesterol ve kolinesteraz düzeylerinde anlamlı artış sağlar 4
    • Komplikasyon oranı düşüktür 4

  • Transjugüler intrahepatik portosistemik şant (TIPS) 1, 7

    • Portal basıncı düşürür ancak şant disfonksiyonu riski vardır 1

  • Splenektomi 1, 7

    • Hipersplenizmi ortadan kaldırır ancak sepsis riski taşır 4
    • Masif splenomegali (>20 cm) veya medikal tedaviye dirençli hastalarda düşünülebilir 3
    • %5-10 perioperatif mortalite ve %25'e varan morbidite ile ilişkilidir 3

• İlaç tedavileri:

  • Trombopoetin reseptör agonistleri (avatrombopag, lusutrombopag) - yüksek riskli işlemler öncesinde veya kanama varlığında 1
  • JAK inhibitörleri (ruxolitinib) - myeloproliferatif hastalıklara bağlı semptomatik splenomegalide 3
  • Hidroksiüre - semptomatik splenomegali kontrolünde yaklaşık %40 yanıt oranı 3

Özel Durumlar

• Karaciğer nakli sonrası:

  • Portal basınç hızla düşer ve trombopoetin seviyeleri 1. günden itibaren artar 1
  • Trombosit sayıları genellikle 2 hafta içinde normalleşir 1
  • Nakil öncesi splenomegalisi olan hastalarda subklinik hipersplenizm devam edebilir 1

• Splenik ven trombozu:

  • Tanı için BT taraması, hepatik ultrasonografi, anjiyografi ve kemik iliği biyopsisi gereklidir 1
  • JAK2V617F mutasyon tayini tanıda yardımcı olabilir 1
  • Tedavi, düşük molekül ağırlıklı heparin ve ardından uzun süreli oral antikoagülasyonu içerir 5

Takip

• Düzenli tam kan sayımı takibi 3
• Altta yatan hastalığın tedavisine yanıtın değerlendirilmesi 3
• Splenomegali boyutunun düzenli olarak görüntüleme ile değerlendirilmesi 3

Hipersplenizm, çoğu hastada laboratuvar anormalliği olarak değerlendirilmeli ve trombosit ve beyaz kan hücresi sayılarını artırmanın dışında bir fayda sağlamadığı durumlarda tedavi edilmemelidir 7.