Enfermedad Portal No Cirrótica y Enfermedad Vascular Portosinusoidal
La enfermedad portal no cirrótica (NCPH) no es exactamente sinónimo de enfermedad vascular portosinusoidal (PSVD), aunque existe una superposición significativa entre ambos términos, siendo la PSVD una entidad más específica dentro del espectro de la NCPH.
Definición y Nomenclatura
- La hipertensión portal no cirrótica (NCPH) es un término amplio que incluye un grupo heterogéneo de condiciones caracterizadas por signos y complicaciones de hipertensión portal en ausencia de cirrosis 1.
- La nomenclatura de estas condiciones ha sido ambigua y se ha referido como esclerosis hepatoportal, fibrosis portal no cirrótica, hipertensión portal idiopática, cirrosis septal incompleta e hiperplasia nodular regenerativa 2.
- La enfermedad vascular portosinusoidal (PSVD) es una entidad sindrómica propuesta recientemente que proporciona criterios histopatológicos definidos para el diagnóstico de NCPH 3.
Relación entre NCPH y PSVD
- La NCPH incluye causas prehepáticas, intrahepáticas y posthepáticas de hipertensión portal sin cirrosis 4.
- La PSVD se considera actualmente una causa específica de NCPH intrahepática, con criterios histológicos definidos 3, 5.
- La PSVD incluye pacientes con trombosis de la vena porta e incluso aquellos sin hipertensión portal, ampliando el alcance del diagnóstico 3.
Criterios Diagnósticos
El diagnóstico de hipertensión portal no cirrótica idiopática (INCPH) requiere:
- Signos clínicos de hipertensión portal (esplenomegalia, várices esofágicas, ascitis, etc.) 2
- Exclusión de cirrosis mediante biopsia hepática 2
- Exclusión de enfermedades hepáticas crónicas que causan cirrosis o hipertensión portal no cirrótica 2
- Exclusión de condiciones que causan hipertensión portal no cirrótica (fibrosis hepática congénita, sarcoidosis, esquistosomiasis) 2
- Venas porta y hepáticas permeables (confirmado por ecografía Doppler o TC) 2
La PSVD se caracteriza por tres lesiones histomorfológicas clásicas:
- Venopatía portal obliterativa
- Hiperplasia nodular regenerativa
- Fibrosis septal incompleta 3
Características Clínicas y Diagnósticas
La presentación clínica de la NCPH/PSVD incluye:
El diagnóstico de NCPH/PSVD es desafiante:
- Los pacientes a menudo son clasificados erróneamente como cirróticos en estudios radiológicos 2, 6
- La ecografía Doppler es la investigación de primera línea 4, 7
- La TC se utiliza para confirmación diagnóstica y evaluación de extensión 4, 7
- La biopsia hepática sigue siendo esencial para excluir cirrosis y otras causas de hipertensión portal 2, 4
Características Radiológicas Distintivas de PSVD
- Anomalías del tracto portal intrahepático (49% vs. 15% en cirrosis) 8
- Lesiones similares a hiperplasia nodular focal (30% vs. 1% en cirrosis) 8
- Morfología hepática anormal con atrofia parenquimatosa periférica e hipertrofia compensatoria de segmentos centrales (32% vs. 7% en cirrosis) 8
- "Hiperintensidad periportal" en la fase hepatobiliar de la RM con ácido gadoxético (42% en PSVD vs. 1% en cirrosis) 8
Manejo
- El manejo de la hipertensión portal en NCPH/PSVD sigue las mismas pautas establecidas para la cirrosis 4
- El tratamiento debe abordar tanto la causa subyacente como las complicaciones relacionadas con la hipertensión portal 4
- La terapia endoscópica es efectiva en el control del sangrado variceal agudo en el 95% de los pacientes con INCPH 4
- Los betabloqueantes no selectivos deben usarse para la profilaxis primaria y secundaria del sangrado variceal 4
- La colocación de TIPS debe considerarse para el sangrado variceal refractario o ascitis 4
- La anticoagulación es fundamental tanto en el tratamiento de la trombosis en PSVD como en la prevención de la recurrencia de trombosis 1
Conclusión
La enfermedad portal no cirrótica (NCPH) es un término más amplio que incluye diversas condiciones, mientras que la enfermedad vascular portosinusoidal (PSVD) es una entidad más específica con criterios histológicos definidos dentro del espectro de la NCPH. La distinción es importante para el diagnóstico preciso y el manejo adecuado de estos pacientes.