Consideraciones Anestésicas en la Enfermedad de Von Gierke (GSD Tipo I)
La prevención de hipoglucemia mediante infusión continua de glucosa intravenosa es la consideración anestésica más crítica en pacientes con enfermedad de Von Gierke, manteniendo niveles de glucosa ≥70 mg/dL durante todo el período perioperatorio.
Manejo Preoperatorio de la Glucosa
Evaluación y Preparación
Minimizar el ayuno preoperatorio basándose en la historia dietética individual del paciente; si no se toleran períodos de ayuno de 4-6 horas sin hipoglucemia, se debe iniciar glucosa intravenosa 1.
Programar la cirugía temprano en el día para minimizar el tiempo de ayuno, idealmente como primer caso del día 1.
Monitorizar glucosa capilar antes de la cirugía y cada hora durante el procedimiento; cualquier malestar inexplicado debe considerarse hipoglucemia hasta demostrar lo contrario 2.
Protocolo de Infusión de Glucosa
Iniciar infusión de dextrosa al 10% (D10) a una velocidad y concentración suficiente para mantener glucosa sanguínea ≥70 mg/dL desde el inicio del ayuno 1.
Objetivo de glucosa: 70-180 mg/dL (3.9-10 mmol/L) durante todo el período perioperatorio; detener la infusión solo si la glucosa supera 300 mg/dL (16.5 mmol/L) 1, 2.
Continuar la infusión de glucosa hasta que el paciente pueda reanudar la alimentación oral y mantener normoglucemia por sí mismo 1.
Evaluación Hepática y Coagulación
Función Hepática
Evaluar enzimas hepáticas y función sintética preoperatoriamente ya que algunos pacientes desarrollan cirrosis progresiva; evitar agentes anestésicos hepatotóxicos en casos de cirrosis 1.
Considerar el impacto de la hepatomegalia en la excursión diafragmática, lo cual puede afectar la ventilación y el manejo anestésico 1.
Evaluar la presencia de adenomas hepáticos mediante estudios de imagen, ya que están presentes en ~50% de pacientes y pueden complicar el manejo quirúrgico 1.
Coagulopatía
Evaluar la función de coagulación preoperatoriamente debido a la disfunción plaquetaria y defecto tipo von Willebrand asociado con GSD I 1.
Anticipar tendencia al sangrado manifestada como epistaxis recurrente, sangrado fácil después de procedimientos dentales o quirúrgicos, y menorragia en mujeres 1.
Selección de Agentes Anestésicos
Agentes a Evitar
Evitar soluciones que contengan lactato (como Ringer Lactato) cuando sea posible, aunque un estudio retrospectivo mostró que su uso frecuente no causó complicaciones mayores en 41 procedimientos 3.
Evitar agentes anestésicos con efectos hepáticos negativos conocidos en pacientes con cirrosis 1.
Agentes Seguros
No existe evidencia de que algún agente anestésico específico esté asociado con mejores resultados en pacientes con trastornos metabólicos; tanto anestesia volátil como intravenosa total son razonables 1, 2.
Tanto anestesia general como regional son aceptables; la elección debe basarse en el procedimiento quirúrgico y las condiciones del paciente 1.
Monitorización Intraoperatoria
Monitorización Metabólica
Monitorizar glucosa capilar cada hora durante el procedimiento, especialmente en cirugías prolongadas 2.
Vigilar acidosis láctica intraoperatoria, particularmente durante cirugías mayores; en una serie de casos, 4 de 41 procedimientos desarrollaron acidosis láctica que se resolvió en 24 horas 3.
Monitorizar cuidadosamente por posibles complicaciones respiratorias y metabólicas durante la cirugía y anestesia 1.
Parámetros Críticos
Mantener glucosa sanguínea ≥70 mg/dL en todo momento; niveles <60 mg/dL requieren tratamiento inmediato con glucosa de acción rápida 1.
Tratar hipoglucemia con polímeros de glucosa o tabletas/geles de glucosa para diabéticos, seguido de almidón de maíz o alimentación para mantener niveles normales 1.
Consideraciones Postoperatorias
Manejo Inmediato
Continuar infusión de glucosa hasta que el paciente esté consciente, alerta y pueda reanudar alimentación oral con capacidad de mantener normoglucemia 1.
Monitorizar glucosa frecuentemente en el período postoperatorio inmediato hasta que se establezca un patrón estable de alimentación 1.
Reanudación de Alimentación
Reanudar alimentación oral lo antes posible con comidas pequeñas y frecuentes; evitar ayuno prolongado >3-4 horas en niños y >5-6 horas en adultos 1.
Reiniciar almidón de maíz crudo según el régimen habitual del paciente una vez que pueda tolerar alimentación oral 1.
Precauciones Especiales
Complicaciones Potenciales
Riesgo de acidosis láctica severa durante infecciones intercurrentes o interrupción de la ingesta de carbohidratos; un caso reportó lactato de 47.6 mmol/L con pH de 6.8 4.
Anticipar posible insuficiencia renal oligúrica y falla cardiorrespiratoria en casos de descompensación metabólica severa 4.
Considerar pancreatitis aguda en pacientes con hipertrigliceridemia severa persistente (>1,000 mg/dL) 1.
Manejo de Emergencias
Todos los pacientes deben usar brazalete de alerta médica ya que el tratamiento rápido y apropiado es crítico 1.
Tener disponible infusión masiva de bicarbonato de sodio (hasta 45 meq/h) para casos de acidosis metabólica severa con brecha aniónica 4.
Coordinar con equipo metabólico antes de cirugías electivas para optimizar el control metabólico y planificar el manejo perioperatorio 1.