Tuberoskleroz Koledok Kisti Tedavisi
Tuberoskleroz kompleksi (TSC) olan bir hastada koledok kisti saptanırsa, cerrahi eksizyonu deneyimli hepatobiliyer cerrahi ekibi tarafından yapılmalıdır. Bu yaklaşım, koledok kistlerinin maligniteye dönüşme riskini azaltmak için önerilmektedir 1.
Önemli Ayrım: Koledok Kisti vs Böbrek Kistleri
TSC'de koledok kisti (safra yolu kisti) ile böbrek kistleri farklı klinik durumlar olup, farklı tedavi yaklaşımları gerektirir:
Koledok Kisti Yönetimi
- Koledok kisti anomalous pankreatikobiliyer bileşke ile birlikte olan erişkin hastalarda, kist eksizyonu hepatobiliyer cerrahi uzmanlığına sahip bir ekip tarafından önerilmektedir 1
- Bu yaklaşım, kolanjiyokarsinom gelişme riskini azaltmak için önemlidir 1
- Cerrahi müdahale, malignite riskini önlemek için profilaktik bir stratejidir 1
TSC'de Böbrek Tutulumu Yönetimi
TSC hastalarında böbrek kistleri genellikle asemptomatiktir ve farklı bir yaklaşım gerektirir 2, 1:
Görüntüleme Protokolü
- MRI, TSC'de böbrek lezyonlarını tespit etmek ve izlemek için tercih edilen modalitedir 1, 2
- TSC tanısı konulduğunda böbrek görüntülemesi yapılmalıdır 1
- Böbreklerin görüntüleme takibi 1-3 yıl aralıklarla yapılmalıdır 1, 2
- Çocuklarda, beyin MRI yapıldığında böbrek MRI'sı da yapılması önerilir 1
Böbrek Fonksiyonu İzlemi
- TSC ve böbrek tutulumu olan tüm erişkinlerde, böbrek fonksiyonunu ve idrar protein atılımını izlemek için yıllık kan ve idrar testleri yapılmalıdır 1
- Görüntülemede böbrek tutulumu olmayan çocuklarda, daha az sıklıkta kan testleri veya erişkinliğe kadar erteleme kabul edilebilir 1
- Düşük kas kütlesi olan hastalarda (örneğin, ciddi nörolojik tutulumu olanlar), standart eGFR formülleri aşırı tahmin verebilir; bu nedenle sistatin C bazlı eGFR ölçümleri önerilir 1
Anjiyomiyolipom Yönetimi
- Asemptomatik, küçük anjiyomiyolipomlar (<4 cm) genellikle takip edilir 3
- Büyük anjiyomiyolipomlar (>4 cm) veya semptomatik olanlar için mTORC1 inhibitör tedavisi birinci basamak tedavidir 1, 3
- Akut kanama durumunda, radyolojik müdahale (embolizasyon) ilk basamak yaklaşım olarak düşünülmelidir 1
- Cerrahi, embolizasyon mümkün değilse veya hemodinamik kompromis varsa düşünülmelidir 1
Özel Durumlar
- TSC2-PKD1 kontiguous gen sendromu olan çocuklar ve erişkinler, tanı anında böbrek tutulumunun tam klinik, biyokimyasal ve radyolojik değerlendirmesine sahip olmalıdır 1
- Bu hastalar, erken böbrek tutulumu ve komplikasyon riski yüksek olduğundan, kan basıncı ve böbrek fonksiyonunun daha sık izlenmesi düşünülmelidir 1
- Böbrek kistleri olan ve noktürnal enürezisi olan TSC'li çocuklarda, vazopressin analoglarından (örneğin, desmopressin) kaçınılması önerilir 1
Dikkat Edilmesi Gereken Noktalar
- Böbrek taşları, böbrek kisti komplikasyonları veya idrar yolu enfeksiyonları, TSC'li çocuklar ve erişkinlerde genel popülasyondan farklı şekilde yönetilmemelidir 1
- Kistik böbrek kitlelerinde kor biyopsiler, solid patern içeren alanlar mevcut olmadıkça düşük tanısal verim nedeniyle önerilmez 2
- Tanısal olmayan bir biyopsi asla benigniteyi göstermez 2