Tuberoskleroz ve Koledok Kisti Yönetimi
Önerilen Tedavi Yaklaşımı
Tuberoskleroz kompleksi (TSC) olan bir hastada koledok kisti saptandığında, kistin tam eksizyonu ve Roux-en-Y hepatikojejunostomi standart tedavi yaklaşımıdır; TSC'nin varlığı bu temel cerrahi prensibi değiştirmez. 1
Koledok Kisti Yönetimi
Cerrahi Endikasyon ve Teknik
Tam kist eksizyonu malign transformasyon ve rekürren komplikasyonları önlemek için tercih edilen tedavidir. 1, 2
Kist eksizyonu sonrası Roux-en-Y hepatikojejunostomi ile biliyer rekonstrüksiyon yapılmalıdır. 1, 3
Tip I (soliter, ekstrahepatik) ve Tip IV (intra- ve ekstrahepatik) safra yolu kistleri en yüksek malignite riskine sahiptir. 1
Koledok kistlerinde malignite riski %3-7.5 arasındadır ve bu risk cerrahi müdahaleyi zorunlu kılar. 2
Komplike Durumlarda Alternatif Yaklaşımlar
Ciddi periportal adezyonlar veya teknik zorluklar durumunda parsiyel eksizyon ve kist mukozektomisi ile sistoenterostomi kabul edilebilir alternatiflerdir. 4
Kist içinden yapılan rezeksiyon tekniği, komşu vasküler yapılara zarar riskini minimize eder. 3, 5
TSC'ye Özgü Perioperatif Dikkat Noktaları
Preoperatif Değerlendirme
TSC hastalarında multidisipliner yaklaşım esastır ve her organ sistemi tutulumu olabileceğinden kapsamlı değerlendirme gereklidir. 6
Nefroloji konsültasyonu mutlaka yapılmalıdır çünkü TSC'li hastaların ~70-80'inde anjiyomiyolipom, ~50'sinde kistik böbrek hastalığı bulunur. 6
Hipertansiyon değerlendirmesi ve kan basıncı kontrolü perioperatif dönemde kritiktir. 6
Nöbet öyküsü sorgulanmalı ve antiepileptik tedavi perioperatif dönemde devam ettirilmelidir. 7
Anestezi ve Monitorizasyon
Minör cerrahi prosedürler ve hafif hastalık belirtileri olan TSC hastaları için rutin monitorizasyon yeterlidir. 7
Majör prosedürler, önemli kan kaybı potansiyeli olan operasyonlar ve ciddi organ disfonksiyonu olan hastalarda daha kapsamlı monitorizasyon gereklidir. 7
Koledok kisti eksizyonu gibi majör hepatobiliyer cerrahilerde yoğun monitorizasyon uygulanmalıdır. 7
Postoperatif Yönetim
Kapsamlı prosedürler sonrası veya önemli organ disfonksiyonu varlığında TSC hastaları mutlaka yatırılarak takip edilmelidir. 7
Postoperatif komplikasyonlar arasında nöbetler, ciddi hipertansiyon ve bradiaritmiler yer alır. 7
Anjiyomiyolipomlardan kanama riski nedeniyle postoperatif dönemde dikkatli takip gereklidir. 6
Uzun Dönem Takip
Malignite Sürveyansı
Kist rezeksiyonu sonrası hastalar metakron kanser riski nedeniyle sürveyansa alınmalıdır. 1
İlk 20 yıl boyunca yıllık karaciğer fonksiyon testleri ve CA19-9 ölçümü yapılmalıdır (sonrasında iki yılda bir). 1
İlk 20 yıl boyunca altı ayda bir ultrasonografi yapılmalıdır (sonrasında üç yılda bir). 1
Malignite riski özellikle rezeksiyon sonrası ilk 20 yıl ile sınırlı görünmektedir. 1
TSC'ye Özgü Takip
TSC ile ilişkili böbrek lezyonları olan tüm hastalar teknik olarak KBH evre 1 (veya daha ileri) kabul edilir ve en az yılda bir kez nefrolog tarafından takip edilmelidir. 6
Multidisipliner ekip takibi tercihen aynı gün içinde koordine edilmelidir. 6
Tanı anında ve takiplerde klinik değerlendirme, böbrek/abdominal görüntüleme, böbrek fonksiyonu, proteinüri ve kan basıncı değerlendirmesi yapılmalıdır. 6
Önemli Uyarılar
TSC hastalarında gereksiz cerrahi müdahaleler ve nefrektomilerden kaçınılmalıdır çünkü bu hastalar ileri evre KBH riski altındadır. 6
Önceki biliyer cerrahi komplikasyon riskini artırır; bu nedenle komplike vakalarda uzman hepatobiliyer destek gereklidir. 4
TSC'de nefron koruyucu stratejilere özel vurgu yapılmalıdır çünkü böbrek tümörleri multipl ve rekürren karakterdedir. 6