Diferencia entre Síndrome de Stevens-Johnson y Necrólisis Epidérmica Tóxica
La diferencia fundamental entre el Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET) es el porcentaje de superficie corporal afectada: SSJ presenta <10% de desprendimiento epidérmico, mientras que NET presenta >30% de desprendimiento epidérmico. 1
Clasificación por Extensión de Afectación Cutánea
El SSJ y la NET representan un espectro continuo de severidad de la misma enfermedad, diferenciándose únicamente por el grado de desprendimiento cutáneo 1:
SSJ: Desprendimiento epidérmico <10% de la superficie corporal total (SCT) más máculas purpúricas diseminadas o lesiones en diana atípicas planas 1, 2
Superposición SSJ-NET: Desprendimiento de 10-30% de SCT más máculas purpúricas diseminadas o lesiones en diana atípicas planas 1, 2
NET con manchas: Desprendimiento >30% de SCT más máculas purpúricas diseminadas o lesiones en diana atípicas planas 1, 2
NET sin manchas: Desprendimiento >30% de SCT con pérdida de grandes láminas epidérmicas sin máculas purpúricas ni lesiones en diana 1, 2
Diferencias en Mortalidad y Pronóstico
La mortalidad aumenta significativamente con la extensión del desprendimiento epidérmico 1, 3:
- SSJ: Mortalidad <10% (reportada entre 1-5%) 1, 3
- NET: Mortalidad 25-35% (puede ser mayor en ancianos) 1, 3
- Mortalidad global SSJ/NET: Aproximadamente 22% 1
Características Clínicas Compartidas
Ambas entidades comparten las mismas características fisiopatológicas y clínicas, diferenciándose solo en extensión 1, 4:
Pródromo: Fiebre, malestar y síntomas respiratorios superiores preceden la erupción por varios días 1, 2
Dolor cutáneo: Característica prominente temprana que debe alertar al médico sobre necrólisis epidérmica incipiente 1, 2
Afectación mucosa: Compromiso de ojos, boca, nariz y genitales es usualmente una característica temprana, produciendo mucositis erosiva y hemorrágica 1, 2
Signo de Nikolsky positivo: La presión lateral suave causa deslizamiento de la epidermis lesional sobre la dermis (aunque no es específico, también presente en pénfigo) 1, 2
Histopatología idéntica: Ambas muestran necrosis epidérmica confluente con apoptosis de queratinocitos, degeneración vacuolar de células basales y formación de vesículas o ampollas subepidérmicas 1
Consideraciones Importantes para el Diagnóstico
La documentación precisa del porcentaje de desprendimiento epidérmico es crucial para la clasificación, pronóstico y manejo 2:
- Evaluar tanto la extensión del eritema como del desprendimiento epidérmico real 2
- Las lesiones alcanzan su máxima extensión 5-7 días después del inicio de la enfermedad 2
- La biopsia cutánea con histopatología es necesaria para apoyar la evaluación clínica y excluir otras dermatosis ampollosas 1
Diferenciación de Otras Entidades
Es fundamental distinguir SSJ/NET del eritema multiforme mayor (EMM) 1:
- EMM: Lesiones en diana típicas o diana atípicas elevadas, predominantemente localizadas en extremidades y miembros, con desprendimiento epidérmico <10% SCT 1
- SSJ: Lesiones en diana atípicas planas más ampliamente distribuidas, con desprendimiento epidérmico <10% SCT 1
- Implicaciones etiológicas: EMM está mayormente relacionado con virus herpes simple; SSJ/NET usualmente es desencadenado por fármacos 1
Manejo Inmediato
Si se sospecha SSJ o NET, suspender inmediatamente cualquier fármaco potencialmente causal 1. La referencia urgente a un centro médico apropiado para tratamiento de soporte especializado es de máxima importancia, idealmente en una unidad de cuidados intensivos 4, 3.