Plasmapheresis en Púrpura Trombocitopénica Trombótica
La plasmaféresis debe iniciarse inmediatamente como tratamiento de primera línea en todos los pacientes con sospecha de púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), sin esperar la confirmación de laboratorio de deficiencia de ADAMTS13, ya que el retraso en el tratamiento aumenta significativamente la mortalidad.
Indicación Inmediata y Urgente
La plasmaféresis debe iniciarse de emergencia en PTT porque:
- La PTT es una emergencia médica potencialmente fatal que requiere reconocimiento rápido e inicio inmediato de tratamiento para mejorar el pronóstico 1
- El intercambio plasmático diario es el tratamiento de primera línea para PTT aguda, junto con esteroides y rituximab 1
- No se debe esperar los resultados de ADAMTS13 (que pueden tardar varios días) cuando existe alta probabilidad clínica de PTT; la plasmaféresis debe iniciarse mientras se esperan los resultados 1
- La respuesta es rápida: el aumento inicial del recuento plaquetario ocurre después de un promedio de cuatro intercambios, con respuesta completa (plaquetas >150,000/mm³) después de aproximadamente nueve intercambios 2
Eficacia Demostrada
La evidencia histórica muestra mejora dramática en supervivencia:
- La tasa de respuesta completa es del 86% con plasmaféresis/intercambio plasmático 2
- La mortalidad disminuyó del 41% (1975-1980) al 17% (1981-1985) con el uso de intercambio plasmático intensivo diario como modalidad primaria de tratamiento 3
- Todos los pacientes que respondieron permanecieron vivos con seguimiento mediano de 20 meses, mientras que los tres pacientes que no respondieron fallecieron 2
Protocolo de Tratamiento
Régimen Estándar
- Intercambio plasmático diario hasta lograr respuesta completa 1
- Volumen de intercambio: 1-1.5 volúmenes plasmáticos por sesión 2
- Continuar hasta: normalización del recuento plaquetario (>150,000/mm³) y resolución de hemólisis 2
Terapia Combinada
- Agregar corticosteroides como parte del tratamiento estándar 1, 2
- Agregar rituximab como parte del régimen de primera línea 1
- Considerar caplacizumab (anticuerpo anti-factor von Willebrand) en casos refractarios al tratamiento estándar, ya que ha demostrado efectos beneficiosos sin efectos inmunosupresores 1, 4
Consideraciones Especiales
Duración del Tratamiento
- Para PTT sospechada: continuar intercambio plasmático diario por 14 días o hasta que los anticuerpos sean indetectables 5
- En niños: puede ser razonable diferir la plasmaféresis por 24-48 horas hasta obtener resultados de ADAMTS13 debido a menor incidencia de PTT y mayores riesgos procedimentales 5
Herramienta de Evaluación
- Usar el puntaje PLASMIC para determinar la probabilidad de ADAMTS13 bajo en pacientes hospitalizados con trombocitopenia y hemólisis, identificando quiénes se beneficiarían de tratamiento temprano específico para PTT 1
Complicaciones a Monitorear
La plasmaféresis tiene riesgos que deben vigilarse:
- Mortalidad asociada estimada en 0.05% basada en revisiones sistemáticas 6, 7
- Inestabilidad hemodinámica por cambios rápidos de volumen 6, 5
- Defectos de coagulación por remoción de factores de coagulación 6
- Riesgo aumentado de infección por remoción de inmunoglobulinas 6
- Embolia pulmonar como complicación rara pero seria 6
- Bacteriemia relacionada con catéter y desequilibrios electrolíticos 5
Advertencias Críticas
Evitar estos errores comunes:
- No retrasar el inicio de plasmaféresis esperando confirmación de laboratorio cuando la sospecha clínica es alta 1
- No usar plasmaféresis como monoterapia: siempre debe seguirse de tratamiento citorreductor rápido 8
- No olvidar monitorear complicaciones del procedimiento, incluyendo cambios hemodinámicos, trastornos de coagulación y desequilibrios electrolíticos 5
- Coordinar el tiempo con rituximab: administrar rituximab después de la plasmaféresis, ya que el procedimiento remueve el medicamento 6
Casos Refractarios
Para pacientes que no responden a plasmaféresis estándar:
- Agregar caplacizumab (fragmento de inmunoglobulina anti-factor von Willebrand) que inhibe la interacción entre multímeros de factor von Willebrand y plaquetas 1, 4
- Intensificar la frecuencia y volumen del intercambio plasmático 3
- Considerar terapias adicionales como vincristina, aspirina o dipiridamol como agentes adyuvantes 2